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组织细胞增多疾病文献资料
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采用噬血细胞综合征-04方案治疗噬血细胞综合征5例
目的观察噬血细胞综合征(HLH)-04方案治疗儿童HLH 5例的早期疗效.方法回顾性分析确诊为HLH患儿5例的临床特点,总结其对以鬼臼乙叉甙(VP16)为基础的免疫化学方案治疗的反应及转归.结果 HLH患儿5例中4例在早期治疗阶段完全缓解(CR),CR时间17～22 d (平均18.8 d);另1例规则采用VP16治疗84 d未CR,改用鬼臼甲叉甙(VM26)于d130 CR;病例均存活9～11个月,目前仍CR.1例治疗14 d时出现手足震颤,怀疑为环孢素(CSA)不良反应,改用骁悉替代后手足震颤消失.结论儿童HLH可通过采用HLH-04方案的免疫化学治疗,早期得以有效控制.
关键词： 噬血细胞综合征 组织细胞增多疾病 噬血细胞综合征-04方案 儿童
