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Von-Hippel-Lindau病文献资料
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Von-Hippel-Lindau 病并发肾癌2例
目的：探讨 Von-Hippel-Lindau（VHL）病并发肾癌等疾病的临床特点。方法回顾分析山东大学第二医院收治的2例 VHL 病并发肾癌的患者，并结合文献复习。结果2例中1例有家族史，行右肾癌根治术，病理显示为肾透明细胞癌，术后随访1年，未见复发；1例无相关疾病家族史，先行右肾癌根治术，病理显示右肾多房性囊性肾细胞癌，右肾上腺嗜铬细胞瘤，术后4年左肾及左侧肾上腺出现肿瘤复发，左肾肿瘤穿刺病理提示肾透明细胞癌，给予分子靶向药物索拉菲尼治疗，现规律透析。结论VHL 病是涉及多个系统的肿瘤综合征，临床较为少见，其并发肾癌的特征不同于散发性肾癌；早诊断、早进行个体化治疗可改善患者晚期生存质量。
