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Hippel-Lindau病/诊断文献资料
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视网膜毛细血管瘤合并肾细胞癌的von Hippel-Lindau病
目的重视并提高对von Hippel-Lindau(VHL)病的诊治水平.方法回顾性分析2例视网膜毛细血管瘤合并肾细胞癌的VHL病并结合文献分析.结果 2例患者均在发现视网膜血管瘤数年后出现肾细胞癌.其中1例双侧肾癌患者行右侧肾癌根治、左侧保留肾单位治疗,术后20个月随访肾功能正常、无复发和远处转移.结论视网膜毛细血管瘤是VHL病早且常出现的临床表现,一旦出现要警惕VHL病可能,密切随访对VHL病早期诊断和改善预后非常重要.能保证彻底切除病灶情况下,保留肾单位手术是一种可行的治疗手段.
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家族性von Hippel-Lindau综合征的影像学诊断
[目的]探讨von Hippel-Lindau(VHL)综合征的影像学特点,增加对本病的认识.[方法]回顾性分析家族中3例VHL综合征患者的临床和影像学资料,并复习相关文献.[结果]一个家庭3例患者,分别是母亲及其两子.年龄22～48岁.母亲患小脑孤立血管母细胞瘤.两子中之一除小脑血管母细胞瘤外,还有肝脏,胰腺及双肾多发性囊肿;另一子则表现为腰椎椎管内血管母细胞瘤.[结论]影像学在VHL的诊断,随访以及长期监测中起着重要作用,要重点强调对高危亲属的筛查.VHL病灶的早期发现和治疗,可以延长寿命并改善生活质量.
关键词： Hippel-Lindau病/诊断
