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痒疹样营养不良型文献资料
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痒疹样营养不良型大疱性表皮松解症1例
患者女,16岁.10年前始小腿伸侧皮肤在外伤及摩擦后易出现红色丘疹伴瘙痒,偶尔出现水疱,皮损数目随着年龄增长渐增多,并累及上肢伸侧、手背及骶部,夏重冬轻,多方治疗无效,于2006年6月来我院就诊.
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痒疹样营养不良型大疱性表皮松解症一家系调查
报告痒疹样营养不良型大疱性表皮松解症一家系调查结果.该家系共5代34名成员,其中患病者15例(男8例,女7例),属常染色体显性遗传.先证者,女性,18岁.于1岁左右双踝部出现数个水疱,双胫前皮肤在外伤、搔抓后形成圆形或卵圆形丘疹、结节,似米粒至花生米大,暗红色,质地较硬,部分皮损表面有痂壳.双足多个趾甲增厚或脱失.皮损组织病理学表现为多处表皮下裂隙形成,真皮内散在较多的表皮样囊肿,并有少量淋巴细胞浸润.该家系中其他患者的皮损与先证者类似.