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儿童原发性生长激素缺乏症远期随访:附80例临床分析
目的 观察原发性儿童生长激素缺乏症(CO-GHD)过渡至成人期终身高(FAH)、脂代谢变化、性发育及生活质量等问题,再评估进入成年期后生长激素(GH)-胰岛素样生长因子I(IGF-I)轴功能.探讨不同类型GHD各时期的有效管理.方法 原发性CO-GHD随访至成人期80例,男62例,年龄均≥18岁;女18例,年龄均≥16岁.其中单纯性GHD(IGHD)22例、多垂体激素缺乏(MPHD)58例.随访身高、体重、血压、生长速率(GV)、性发育及婚育状况;空腹血脂、血糖、胰岛素、IGF-I及胰岛素样生长因子结合蛋白3(IGFBP3);骨龄、B超(肝、盆腔)、学历职业、既往rhGH及其他激素治疗等.结果 rhGH治疗组较未治组FAH有明显改善;两组血脂、血糖和胰岛素水平无统计学差异,血脂异常检出率分别为39.0%、47.4%;脂肪肝检出率26.8%、31.6%,均无统计学差异(P>0.05),尚无代谢综合征发现.IGHD与MPHD患者IGF-I SDS分别为-1.43+0.31、-3.01±0.66,IGFBP3 SDS为-2.10±0.33、-3.17±0.19,差异均有统计学意义(P<0.05).IGHD患者性发育正常,MPHD性功能低下者占79.7%,婚育状况较IGHD者差.结论 CO-GHD经rhGH治疗可改善FAH;转换期后再评估GH-IGF轴是必要的;成年后有血脂代谢异常的风险;IGHD育龄妇女可正常生育,MPHD虽存在垂体低促性腺激素,但亦有程度差异.
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促性腺激素释放激素类似物治疗特发性中枢性性早熟促身高增长疗效观察
观察促性腺激素释放激素类似物(GnRHa)对改善女性特发性中枢性性早熟(CIPP)和青春发育进展快速型患者促身高增长疗效.结果发现GnRHa能有效改善CIPP终身高,其疗效与治疗前成人期身高的预测、对应骨龄的身高标准差呈正相关.
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促性腺激素释放激素类似物对特发性中枢性性早熟女童成人终身高的影响
目的 探讨促性腺激素释放激素类似物(GnRHa)治疗对改善特发性中枢性性早熟(ICPP)女童成人终身高的疗效及不良反应.方法 选择28例经GnRHa治疗ICPP女性患儿,其平均年龄(8.29±1.6)岁,GnRHa剂量70～100 μg/kg·次,每4～5周肌肉注射1次,疗程(26.5±13.1)月.观察其停药后成人终身高、第二性征发育、月经初潮时间.结果 28例ICPP女性患儿成人终身高(160.95±4.3) cm,明显高于治疗前预测成人身高(P＜0.01),与靶身高接近.停止治疗后第二性征发育良好,停药到初潮时间(12.2±6.6)月,月经规则.结论 GnRHa治疗能有效改善ICPP女性患儿成人终身高,且未见明显不良反应.
关键词： 促性腺激素释放激素类似物 特发性中枢性性早熟 成人终身高
