您当前的位置：
首页 > 文献资料
所属专业：
骨髓增生异常综合征/骨髓增殖性肿瘤文献资料
-
世界卫生组织2016年骨髓增殖性肿瘤及骨髓增生异常综合征/骨髓增殖性肿瘤分类更新解读
综合髓系肿瘤中发现的与诊断、预后密切相关的细胞形态学、染色体和基因指标,2016年,世界卫生组织(WHO)针对骨髓增殖性肿瘤(MPN)及骨髓增生异常综合征/骨髓增殖性肿瘤(MDS/MPN)的诊断与分型标准进行了修订.MPN的变化:慢性髓性白血病(CML)加速期的诊断标准新纳入了出现主要路径染色体异常及出现TKI耐药;PV的诊断中强调了基因突变的重要性,降低了对血红蛋白(Hb)、红细胞压积(HCT)、骨髓形态学变化的要求;新分类将PMF分为纤维化早前期(prePMF)和纤维化明显期(overt PMF);新分类还暂定在髓系或淋系肿瘤伴有嗜酸粒细胞增多中增加伴PCM1-JAK2重排亚型;慢性中性粒细胞白血病(CNL)诊断标准将外周血原始细胞比例＜1％改为“罕见(rare)”,并强调了CSF3R T618I突变的重要性.MDS/MPN的变化:非典型CML的诊断强调根据形态与特征性的分子标志与CNL鉴别;新分类将暂分型的RARS-T改为确定的新亚型MDS/MPN-RS-T;CMML根据外周血及骨髓原始细胞比例在分期中新增了CMML-0.
关键词： 骨髓增殖性肿瘤 骨髓增生异常综合征/骨髓增殖性肿瘤 -
不典型慢性粒细胞白血病诊断及治疗进展
不典型慢性粒细胞白血病(aCML)是费城染色体(Ph)及bcr-abl融合基因均阴性的罕见的血液系统恶性肿瘤,该病和慢性粒细胞白血病(CML)完全不同.根据其临床特点和主要血液学特征归类于骨髓增生异常综合征/骨髓增殖性肿瘤.由于该疾病临床发病率低及对其认识有限,导致临床上易发生漏诊或误诊,且存在患者生存期较短等问题.为了进一步提高aCML患者的诊断率及生存期,文章就其诊断标准、鉴别诊断、相关基因突变、预后评估及临床治疗进展进行综述.
