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郎格罕细胞组织细胞增多症文献资料
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肺郎格罕细胞组织细胞增多症7例临床分析
目的 探讨肺郎格罕(Langerhans)细胞组织细胞增多症的临床表现,以提高对本病的认识.方法 回顾性分析1997-2006年北京协和医院确诊的7例肺郎格罕细胞组织细胞增多症的临床资料.结果 7例患者均为男性,平均年龄26.7岁,其中4例吸烟,主要症状为咳嗽、活动后气短,5例在疾病过程中发生气胸.肺功能示阻塞性通气功能障碍3例、限制性通气功能障碍2例、混合性通气功能障碍2例,4例有不同程度的弥散功能障碍.胸部高分辨CT(HRCT)示6例表现为双上中肺野网格状改变及囊性变,仅有1例可见小结节影.外科肺活检标本病理学检查结果示7例光镜下均可见病理性郎格罕细胞浸润,6例可见囊样及气腔样结构.免疫组化阳性检出情况为7例S-100均为阳性;5例行CD1a检查者中4例阳性;6例行CD68检查者中5例阳性.结论 肺郎格罕细胞组织细胞增多症常见于年轻吸烟男性,主要临床表现为咳嗽、活动后气短、反复气胸,胸部HTCT表现为双上中肺野为主的网结节或囊性变,肺功能无特异性改变,可伴有弥散功能异常,病理学检查可见病理性郎格罕细胞或免疫组化CD1a、S-100阳性可以明确诊断.
关键词： 郎格罕细胞组织细胞增多症 肺疾病
