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克亚综合征文献资料
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克雅病辅助检查的研究进展
克雅病(Creutzfeldt-Jakob disease,CJD),是一种由特殊的具有感染性的朊蛋白( prion protein,PrP)引起的人畜共患的中枢神经系统广泛变性疾病.随病情进展,主要临床表现为进行性智能减退,并伴有肌阵挛、小脑、锥体系和锥体外系受损的症状和体征,病理改变主要累及大脑皮质、基底节和脊髓等结构.根据其病理组织结构特点,此病又称之为皮质—纹状体—脊髓变性( corticol-st riatum-spinal degeneration)或亚急性海绵状脑病(subacute spongiform encephalopathy,SSE).由于早期临床症状的不典型和非特异性,加之因脑活检属于有创性检查,且存在医源性感染的可能,导致脑活检率极低,给本病的早期临床诊断带来较大困难,易造成漏诊或误诊.因此,寻找早期特异性的客观临床诊断指标将有助于该病的早期临床诊断与防治.现就各种辅助检查在早期诊断CJD中的应用价值综述如下,以期进一步加强神经科医师对CJD的认识,提高临床早期诊断率.
