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低血钾性周期性麻痹三例报告
1病例报告
例1男，38岁。主因反复发作性软瘫1年半，1个月前再次发作，于2003年2月24日入我院。患者于1年半前暴食后于次晨起突发四肢软瘫，查血钾3.5 mmol/L，补钾后症状缓解。此次入院前1月，上述症状再次发作，于当地医院查血钾2.7 mmol/L，给予静脉补钾8 g，血钾继续下降至1.7 mmol/L ，症状加重，予静脉补钾4 g/d，共3 d，1周后复查血钾3.19 mmol/L。发病来，二便可，饮食睡眠正常，为进一步诊治收治我科。患者吸烟史10年，10~20支/d。平素偶尔饮酒。24年前患黄疸型肝炎，已愈。5年前腰椎外伤史。母患高血压，家族中无类似病史。入院查体：血压120/75 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）,心率64次/min，体温36.6℃，体质量指数26.5 kg/m2。背部皮肤散在针尖大小皮疹，不痒。颈软，甲状腺不大，心肺腹未见异常。生理反射存，病理反射未引出。入院后检查：血钾2.9~3.3 mmol/L，血钠135~143 mmol/L，血氯107 mmol/L ，二氧化碳结合力（CO2CP）24 mmol/L。尿钾32.6~50.6 mmol/24 h，尿钠313 mmol/24 h，尿氯308 mmol/24 h；血、尿、粪常规无异常，血气分析、尿酸化功能、血醛固酮-血管紧张素Ⅱ-肾素、肾上腺皮质功能、甲状腺功能和肝肾功能血糖、免疫全项等均正常。心电图未见异常。肌肉活检：IgG（+++），C3（+++），IgA（±），IgM（±），纤维蛋白原相关抗原（FRA，±），Clq（-）沿肌细胞膜沉积，见图1。诊断为低血钾性周期性麻痹（HOPP）。自入院起口服10%KCl 30 mL，3次/d，5 d后血清钾为3.0 mmol/L，补钾疗效差，且肌肉活检示大量免疫复合物沉积，故加用免疫抑制剂泼尼松5 mg，3次/d，1周后血清钾升至3.3 mmol/L。出院后失访。
