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颅底Kaposi型血管内皮瘤1例
患儿女,9岁,2009年始头痛,2011年6月查头颅MRI示前颅底、斜坡占位病变,病变累及鞍底、蝶窦、海绵窦,边界不清(图1).2011年6月30日行鼻蝶窦、斜坡肿瘤切除术,病理:低度恶性肿瘤.免疫组化:Vim+++,S100灶+,Ki-6720％+,O-Nestin+++,CD34+++,CD31+,SMA+,CD 117灶+(图2).考虑:(前颅底)中间型或低度恶性的血管内皮瘤.2011年8月1日行调强放疗,DT 50.4Gy/28f/37d,复查MRI示好转.2012年1月查头颅MRI:颅底病灶较前稍有退缩,强化程度较前有减弱;鼻腔内异常软组织信号影较前明显,倾向复发.2012年2月14日行右侧鼻腔新生物摘除术,病理:Kaposi型血管内皮瘤(中间型,局部侵袭性).免疫组化:CD34++,CD31++,Fli-1+,SMA+,Ki-67约40％+.2012年3月查MRI提示鼻腔肿瘤复发,行调强放疗,DT 40Gy/20f.2012年10月再次出现头痛,复查示复发,2012年11月29日起予”吉西他滨+顺铂+恩度”治疗4个周期,头痛症状消失.2013年3月15日开始予“恩度15 mg每天24 h持续泵入1～7天,每月一次.”维持化疗.复查头颅CT病灶缩小.患者现接受恩度维持治疗,一般情况好.
关键词： 颅底肿瘤 血管内皮瘤 Kaposi型血管内皮瘤 -
小肠系膜 Kaposi 型血管内皮瘤致消化道出血一例及文献回顾
Kaposi型血管内皮瘤是一种定义为中间型的血管肿瘤. 本文对1例发生于小肠系膜Kapo-si型血管内皮瘤患者的组织病理学、免疫表型及临床资料进行回顾性分析并文献复习. 该例患者以消化道出血为主要症状,影像学示肠系膜巨大软组织肿块并侵犯回肠,临床未见卡梅诺现象( Kasabach-mer-ritt phenomenon,KMP) ,光镜下可见海绵状脉管样结构,部分区域间质伴淋巴细胞聚集灶,其间散在较多由短梭形细胞瘤构成的结节,结节内瘤细胞呈纵横交错排列并形成条索或裂隙样血管. 免疫组化:CD31 (+),CD34(+),D2-40(+),C-Kit(-),SMA(-),Ki-67(1%).
关键词： 肠系膜 Kaposi型血管内皮瘤 卡梅诺现象
