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抗Mi-2抗体阳性的皮肌炎患者的临床和肌组织病理特征
目的:通过检测多发性肌炎/皮肌炎患者血清中的抗Mi-2抗体,分析该抗体阳性患者的临床特征和肌肉病理学特点.方法:用免疫印迹法检测125例多发性肌炎/皮肌炎患者(其中皮肌炎89例,多发性肌炎36例)血清中抗Mi-2抗体的阳性率,并通过系统的文献回顾,分析此抗体阳性患者的临床特征.结果:125例患者中抗Mi-2抗体阳性5例,均为皮肌炎患者,多发性肌炎患者中未检出;在皮肌炎患者中占5.6％.该抗体阳性的患者与阴性的患者相比,Gottron皮疹、Heliotrope疹、面部红斑、四肢肌肉受累的发生率较高,但无统计学差异.该抗体阳性者的肺间质病变、吞咽困难也较为常见,但合并心脏受累较少见,与伴发肿瘤无明显关联,免疫治疗应答率高.肌组织病理主要表现为血管周围炎症细胞浸润,肌细胞组织相容复合物-1表达上调,T淋巴细胞浸润为主.结论:抗Mi-2抗体对皮肌炎诊断较为特异,阳性率低,与皮疹和肌肉受累关系密切,治疗反应良好,预后个体差异较大.
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抗Mi-2抗体不同亚型的临床异质性研究
目的:探讨特发性炎性肌病(ⅡM)患者中抗Mi-2抗体阳性患者不同亚型的临床特征.方法:选取中日友好医院收治的ⅡM患者672例,采用免疫印迹法检测其血清中的抗Mi-2抗体,分析该抗体阳性不同亚型的ⅡM的临床特征.结果:672例ⅡM患者中抗Mi-2抗体阳性37例,阳性率为5.5％,主要见于皮肌炎(DM)患者(3l/37).其中抗Mi-2α+抗Mi-2β-者占29.7％(11例),抗Mi-2α-抗Mi-2β+者占37.8％(14例),抗Mi-2α+抗Mi-2β+者占32.4％(12例).29.7％(11/37)的抗Mi-2阳性者可同时合并其他肌炎特异性抗体(MSAs),但合并DM或抗合成酶相关的MSAs均见于抗Mi-2α-抗Mi-2β+患者:而合并免疫介导的坏死性肌病相关的抗SRP和抗HMGCR抗体均见于抗Mi-2α+抗Mi-2β-患者.抗Mi-2α-抗Mi-2β+患者间质性肺病(ILD)发生率显著高于其他2个亚组,且差异有统计学意义(P=0.026),另外3例肿瘤患者也见于该组.抗Mi-2抗体阳性患者的整体治疗反应较好.结论:抗Mi-2抗体在ⅡM中的总体阳性率为5.5％,抗Mi-2α和抗Mi-2β抗体的阳性率和临床表现均相似;但抗Mi-2α-抗Mi-2β+患者ILD发生率高,且可合并肿瘤的发生.
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皮肌炎自身抗体检测研究进展
一些自身抗体包括抗黑素瘤分化相关基因5抗体、抗转录中介因子1γ抗体、抗核基质蛋白2抗体、抗甘氨酰-tRNA合成酶抗体、抗核小体重塑和组蛋白脱乙酰酶蛋白复合物抗体、抗组氨酰-tRNA合成酶抗体等与皮肌炎的临床表型和预后密切相关.抗黑素瘤分化相关基因5抗体、抗甘氨酰-tRNA合成酶抗体、抗组氨酰-tRNA合成酶抗体与皮肌炎并发间质性肺病有关,特别是抗黑素瘤分化相关基因5抗体与皮肌炎并发的间质性肺病的发生、病情活动和患者高死亡率显著相关.通常抗黑素瘤分化相关基因5抗体阳性的患者对常规的免疫抑制治疗疗效欠佳.抗转录中介因子1γ抗体、抗核基质蛋白2抗体与恶性肿瘤相关性皮肌炎有关.此外抗转录中介因子1γ抗体和抗核基质蛋白2抗体还与皮肌炎其他一些特征性临床表型相关,如抗转录中介因子1γ抗体阳性的患者发生银屑病样损害、手掌角化过度性丘疹明显增加,而抗核基质蛋白2抗体阳性的患者发生前臂、小腿和颈部无力更为常见.抗核小体重塑和组蛋白脱乙酰酶蛋白复合物抗体阳性患者发生间质性肺病风险和维持过长时间治疗的风险明显降低.因此临床上广泛地开展这些自身抗体的检测有助于指导皮肌炎的临床诊疗.
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特发性炎性肌病的相关特异性抗体的研究进展
特发性炎性肌病(IIM)主要包括多肌炎、皮肌炎和免疫性坏死性肌病等.近年来已在青少年和成人IIM中鉴定出不同的抗体,例如抗Jo-1抗体、抗NXP2抗体、抗MDA5抗体和抗HMGCR抗体等.这些抗体阳性的IIM可表现出不同的临床、病理表现,并且可以帮助临床医生区分更精确的亚型,从而指导治疗及评估预后.
