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抗黑素瘤分化相关基因5抗体评价皮肌炎/临床无肌病性皮肌炎合并肺间质病变的病情及预后的研究
目的 观察血清抗黑素瘤分化相关基因5(MDA5)抗体对评价DM/临床无肌病性皮肌炎(CADM)患者合并肺间质病变(ILD)的病情及预后的临床意义.方法 收集2009年1月至2013年12月上海交通大学医学院附属瑞金医院皮肤与风湿病科住院的113例DM/CADM患者的临床资料和血清;以重组MDA5为底物通过ELISA法检测患者血清抗MDA5抗体.由2位放射科医师对上述患者肺高分辨率CT(HRCT)读片并评分.统计学方法采用配对t检验,Mann-Whitney检验和Pearson检验等进行统计学分析.结果 ①113例DM/CADM患者中28例(24.8％)血清抗MDA5抗体阳性,CADM患者血清抗MDA5抗体水平显著高于DM患者[(815±369) U/ml与(521±314) U/ml,U=29.00,P=0.04];②抗MDA5抗体阳性患者中ILD的发生率显著高于抗体阴性患者(100％与59％,x2=0.258,P＜0.01),且多数呈急进型或亚急性模式;③抗MDA5抗体水平与肺HRCT评分呈正相关(r2=0.613,P＜0.01);④抗MDA5抗体阳性的DM/CADM患者病死率高,6个月内死于ILD及其并发症,生存率显著低于抗MDA5抗体阴性患者.结论 血清抗MDA5抗体阳性的DM/CADM患者合并ILD时病情重,病死率高,生存率低;在病程早期监测抗MDA5抗体水平有助于预测ILD病情进展,判断预后和指导治疗.
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皮肌炎自身抗体检测研究进展
一些自身抗体包括抗黑素瘤分化相关基因5抗体、抗转录中介因子1γ抗体、抗核基质蛋白2抗体、抗甘氨酰-tRNA合成酶抗体、抗核小体重塑和组蛋白脱乙酰酶蛋白复合物抗体、抗组氨酰-tRNA合成酶抗体等与皮肌炎的临床表型和预后密切相关.抗黑素瘤分化相关基因5抗体、抗甘氨酰-tRNA合成酶抗体、抗组氨酰-tRNA合成酶抗体与皮肌炎并发间质性肺病有关,特别是抗黑素瘤分化相关基因5抗体与皮肌炎并发的间质性肺病的发生、病情活动和患者高死亡率显著相关.通常抗黑素瘤分化相关基因5抗体阳性的患者对常规的免疫抑制治疗疗效欠佳.抗转录中介因子1γ抗体、抗核基质蛋白2抗体与恶性肿瘤相关性皮肌炎有关.此外抗转录中介因子1γ抗体和抗核基质蛋白2抗体还与皮肌炎其他一些特征性临床表型相关,如抗转录中介因子1γ抗体阳性的患者发生银屑病样损害、手掌角化过度性丘疹明显增加,而抗核基质蛋白2抗体阳性的患者发生前臂、小腿和颈部无力更为常见.抗核小体重塑和组蛋白脱乙酰酶蛋白复合物抗体阳性患者发生间质性肺病风险和维持过长时间治疗的风险明显降低.因此临床上广泛地开展这些自身抗体的检测有助于指导皮肌炎的临床诊疗.
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临床无肌病性皮肌炎12例临床分析及抗MDA5抗体对其预后的影响
目的 探讨临床无肌病性皮肌炎(CADM)的临床特征及抗MDA5抗体对其预后的影响.方法 回顾性分析12例CADM患者的临床资料,并检测其中10例存活者的抗MDA5抗体.结果 12例CADM患者均出现皮肌炎特征性的皮肤改变,6例合并肺间质病变,其中抗MDA5抗体阳性4例.6例继发恶性肿瘤.结论 CADM无明显的肌病表现,但可累及内脏,易出现恶性肿瘤,抗MDA抗体阳性的CADM患者常伴有间质性肺炎,这对其预后有重要意义,应提高对此病的认识.
