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急性炎性脱鞘性多神经根神经病TCRβ链基因重排的研究
急性炎性脱鞘性多神经根神经(acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy,AIDP)为一种主要累及脊神经、颅神经的周围神经系统疾病,病变部位神经髓鞘脱失,伴大量淋巴细胞浸润,严重时可有轴索变性;巨噬细胞、MHCⅡ类分子阳性的抗原呈递细胞及分泌细胞因子的活化T细胞亦在局部大量聚集.研究表明活化的T细胞在AIDP的病理损伤中起重要作用,T细胞通过T细胞受体(Tcellreceptor,TCR)发挥作用,TCR基因经过V-D-J-C区的基因重排显示多样性和特异性.对其它的自身免疫性疾病研究发现TCR基因呈限制性基因重排,与疾病的发生或损伤程度密切相关,在AIDP的病理机制中是否也存在类似机制目前尚无定论[1].
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多灶性运动神经病2例
多灶性运动神经病(Multifocal Motor Neuropathy,MMN)又称多灶性脱髓鞘性运动神经病,是神经系统少见病,可发生于任何年龄,以青年男性多见,我们近2年收治MMN2例,报告如下.
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慢性感染性脱鞘性多发性神经病33例临床和电生理特点
慢性感染性脱鞘性多发性神经病(Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy,CIDP)是一组免疫介导的炎性脱髓鞘性周围神经病[1].不同于临床常见的急性感染性脱鞘性多发性神经病(Acute inflammatory demyelinating polyneuropathy, AIDP)或Guillain-Barre综合征.本文对33例CIDP和162例AIDP进行分析比较,以探讨CIDP的临床和电生理特点.1.资料和分析1.1.一般资料:本院1984年5月至1993年5月收治的CIDP符合诊断标准[2]33例,男24例,女9例;年龄11~73岁(平均44±18岁).