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  • 视锥细胞营养不良一例

    作者:汪东生;刘雪霞

    患者女性,46岁。主因双眼视力下降2年,于2013年
      10月24日来北京同仁医院眼科就诊。眼部检查:视力,右
      眼0.05,左眼0.06。显然验光后矫正结果为:右眼-2.00DS联合+0.50DC×160°→0.3,左眼-1.50DS联合+0.75DC×20°→0.06。眼部检查:双眼睑结膜及球结膜无充血,角膜透明,前房清晰,瞳孔3 mm,对光反应存在。眼压:右眼14 mmHg (1 mmHg=0.133 kPa),左眼12 mmHg。药物散大瞳孔后,用裂隙灯显微镜检查:双眼晶状体周边少许细小点状混浊,中心部皮质、晶状体核及晶状体前后囊均透明。用裂隙灯显微镜及间接检眼镜,分别检查双眼玻璃体前后节,结果显示玻璃体无混浊。眼底检查,结果显示双眼视乳头边界清楚、颜色淡红。视网膜血管分布正常,未发现出血及渗出。双眼黄斑区颜色稍暗,黄斑中心凹反光不清(图1A、B)。光学相干断层扫描检查,结果显示:双眼黄斑部分视锥视杆细胞层萎缩性改变(图2 A、B)。视网膜电图检查,结果显示:右眼视锥细胞反应、30 Hz闪烁光反应振幅重度降低;其余反应轻中度降低。左眼视锥细胞反应、30 Hz闪烁光反应振幅极重度降低;其余反应重度降低(图3 A、B,图4 A、B)。采用俞氏色盲检查图进行色觉检查,结果显示:双眼红绿蓝色觉障碍。临床诊断:双眼视锥细胞营养不良,双眼白内障,双眼屈光不正。

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