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Ⅱ型眼球后退综合征临床特征和手术治疗
目的 探讨Ⅱ型眼球后退综合征临床特征及手术治疗方法与效果.方法 27例Ⅱ型眼球后退综合征病人,外斜视15△～40△,有代偿头位、眼球后退、16人内转时上转和下转、同侧外直肌后徙8～14mm.结果 23人眼位正位、27人头位和内转时上转和下转消失.结论 单根外直肌大量后徙可以有效地治疗Ⅱ型眼球后退综合征.
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Duane眼球后退综合征12例临床分析
目的 探讨Duane眼球后退综合征的临床特点和治疗方法.方法 对12例眼球后退综合征患者的临床表现、手术治疗和效果进行总结.结果 12例眼球后退综合征患者,2例原在位基本正位,轻微代偿头位,未行手术治疗,仅矫正屈光不正和治疗弱视.10例行单眼内直肌和(或)外直肌后徙术或双眼内直肌后徙术.术后眼位正位,代偿头位消失或减轻,眼球后退、睑裂变化明显改善.3例患者合并内转眼急速上转现象,Ⅰ型2例行上直肌后徙术,1例同时行下斜肌切断术.Ⅲ型1例行单眼内外直肌同时后徙术.随访3个月～1年,疗效稳定.结论 典型的DRS诊断并不困难,不同类型DRS的临床表现不同,详细的术前检查和合理的手术设计对眼球后退综合征的治疗具有重要意义.
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Duane眼球后退综合征合并上射手术治疗临床分析
本文应用内直肌后徙术联合外直肌后徙术治疗Duane综合征Ⅰ型合并上射8例8眼,术后随访3～8个月,平均5.3个月,术后第一眼位正位,代偿头位明显改善,上射现象消失.结果提示:这种方法是一种简单、可靠和有效的方法.
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Duane眼球后退综合征Ⅲ型(左)合并上射1例
患者,女,19岁,因发现左眼外斜4～5年于2003年11月26日来我院就诊.患者于5年前偶然发现眼斜,后渐出现脸转向右侧,无复视自觉症状.无外伤史及家族史.查体:右眼视力1.0(+0.50 DS→1.0),左眼视力0.6(+1.00DS+0.75 DC×180°→1.0).第一眼位左眼外斜15°,第二眼位,右眼外斜45°,双睑裂等大.左眼内转及外转明显不足,内转时伴上射且睑裂变小.Bielschowsky头位倾斜试验(-),牵拉试验(+).无合并其他眼部及全身异常.CT及视野检查均未见异常.入院各眼位检查见图1～9.初诊为Du-ane眼球后退综合征Ⅲ型(左).行斜视矫正术,术中发现左眼外直肌止端距角膜缘6 mm,并有该肌挛缩纤维化,将该肌后退8 mm.术后2周第一眼位大致正常,左眼内转时仍有睑裂缩小,上射较术前减轻.左眼外转轻受限(图1～12).
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外直肌徙后术治愈Duane眼球后退综合征1例
1 临床资料患者,男,20岁,自幼出现双眼平视前方时右眼向外上斜,伴歪头斜颈.入院检查:视力:右1.5,左1.2.左眼注视时,右眼外斜l 5度;右眼注视时,左眼外斜30度.右眼外转明显受限,内转正常,但内转时右眼球急骤上转,伴睑裂变窄、眼球后退.眼球突出度:右9mm＞-104mm-＜左11mm.双眼平视前方,面向右转,头向左歪.诊断:Duane眼球后退综合征第1型.入院后行右眼外直肌徙后术.术中见右外直肌为无弹性的纤维索所代替,常规于直肌附着点后套环缝合、离断之,将直肌游离端徙后10mm缝于浅层巩膜.观察眼位:双眼无外斜,内转时右眼球无后退,异常垂直运动消失.随访3个月,代偿头位消失.
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眼球后退综合征2例
眼球后退综合征(Duane retraction syndrome,DRS)是一种先天性眼球运动障碍性疾病,其确切病因不明.1905年Duane首次对该病作过详细描述.临床上易将此病误诊为一般眼外肌麻痹病.现将我们用手术治疗的2例报告如下.
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眼球后退综合征的手术设计
目的探讨眼球后退综合征(DRS)手术设计的特点.方法11例眼球后退综合征患者,采用常规的方法检查眼位,单眼、双眼水平注视野,异常头位的偏斜角度.手术方式患眼外直肌不等量后徙.结果原在位外斜,双眼注视野位于患眼颞侧,面部转向健眼一侧.手术后外斜视得到矫正,异常头位消失.结论为了矫正原在位存在外斜视,即使外直肌力量不足,手术后外转进一步受限,也需减弱外直肌,以期获得良好效果.
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1个Alagille综合征家系中JAG1基因新突变的识别
Alagille 综合征（ALGS）是一种主要由JAG1基因突变导致的常染色体显性遗传病，可累及肝脏、心脏、骨骼、眼和面部等多器官。本文报道1例ALGS患儿的临床和遗传学特征。患儿，男，2岁9个月，因发现肝功能异常及心脏杂音2年余就诊。查体：发育营养稍差，皮肤巩膜无黄染。前额突起，左眼内斜视，鼻梁低平，小下颌。双肺呼吸音清，胸骨左缘2~3肋间可闻及2/6级收缩期杂音，肝脾不大。血生化发现胆汁酸、胆红素、转氨酶等均升高。心脏彩超提示房间隔缺损（静脉窦型）和左肺动脉狭窄；脊柱正位片发现第6、8胸椎蝴蝶椎畸形。患儿明显左眼内斜，眼科诊断眼球后退综合征。因此，该患儿符合ALGS在肝脏、心脏、脊柱和面部的特殊表现，且DNA直接测序发现JAG1基因存在一个新突变c.2419delG（p.Glu807AsnfsX819），ALGS诊断明确。确诊后予以对症支持治疗。目前已随访至4岁2个月，病情平稳，但面部畸形、左眼内斜视、心脏杂音和肝功能异常持续存在，其远期预后有待观察。
关键词： Alagille综合征 JAG1基因 突变 眼球后退综合征 儿童 -
眼球后退综合征手术疗效分析
目的：探讨眼球后退综合征( duane retraction syndrome, DRS)的临床特征和手术疗效。
方法：对2011-06/2015-12在我院进行手术的DRS患者13例14眼进行回顾性总结和分析,观察DRS的分型、临床表现、手术治疗方法及疗效。
结果：选取的患者13例14眼中男11例,女2例,均无合并眼部及全身异常。左眼9例,右眼3例,双眼1例；Ⅰ型6例；Ⅱ型1例,Ⅲ型6例；合并异常头位11例,合并眼球后退及急性上转、下转9例。手术方案根据不同的分型和临床表现进行设计,包括单纯内直肌后徙,单纯外直肌后徙、内外直肌同时后徙、外直肌后徙联合Y形劈开术。术后所有患者原在位斜视度≤±10△,4例异常头位消失,7例异常头位不同程度的改善。眼球后退和急速上转、下转有5例消失,4例明显改善。同时,眼球运动也不同程度的改善。
结论：DRS的临床表现在各型表现多样,术前详细检查和合理的手术设计对眼球后退综合征的治疗具有重要意义。 -
手术治疗眼球后退综合征10例
目的 探讨Duane眼球后退综合征手术治疗的方法.方法 对10例已行手术治疗的眼球后退综合征患者的临床表现、手术治疗方式和效果进行回顾性总结.结果 10例眼球综合征的患者6例行外直肌后徙,4例行内直肌后徙.术后正前方眼位正位,代偿头位消失或减轻,眼球后退、睑裂变化明显改善.结论 术中牵拉试验及彻底消除牵制因素是手术成功的关键.
