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肌萎缩侧索硬化患者分裂手现象分析
目的：探讨分裂手现象在肌萎缩侧索硬化（ amyotrophic lateral sclerosis，ALS）患者诊断和鉴别诊断中的价值。方法对90例ALS患者、41例其他神经肌肉病患者和71名健康对照者进行常规神经传导检测。比较3组受试者分别于拇短展肌、第一骨间背侧肌（ FDI ）和小指展肌记录的复合肌肉动作电位（CMAP）波幅、CMAP波幅比、CMAP波幅差值和分裂手指数（split-hand index，SI）的差异。结果 ALS患者拇短展肌／小指展肌CMAP波幅比[0.44（0.44）]低于其他神经肌肉病患者[1.13（0.87）；z＝6.967， P＜0.01]和健康对照组[0．99（0．42）；z＝7.687， P＜0.01]，差异有统计学意义；ALS患者FDI／小指展肌CMAP波幅比[0.79（0.46）]低于健康对照组[1.23（0.39）]，差异有统计学意义（z＝5.899，P＜0.01），而与其他神经肌肉病患者[0.93（0.62）]相比差异无统计学意义（z＝1.737，P＝0.081）；ALS患者[2.42（3.14）]SI低于其他神经肌肉病患者[10.10（6．54）； q＝7.947， P＜0.05]和健康对照组[17．93（8．32）；q＝10.827， P＜0.05]，差异有统计学意义。 SI＜5.2具有较高的敏感度和特异度，分别为83.33％和96.43％。结论分裂手现象是ALS患者特异的临床表现。SI＜5.2可有效鉴别ALS与其他有类似临床表现的神经肌肉疾病，有助于ALS早期诊断。
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肌萎缩侧索硬化及其变异型的分裂手差异
目的 探讨上肢起病的肌萎缩侧索硬化(UL-ALS)与其变异型连枷臂综合征(FAS)手部肌肉电生理特点的差异,为诊断及鉴别诊断提供帮助.方法 收集2013年1月至2018年3月于天津市第三中心医院就诊的55例UL-ALS、12例FAS患者作为病例组,20例肌萎缩性颈椎病(CSA)患者作为病例对照组,同期于我院收集的20名健康志愿者作为正常对照组.对所有研究对象均采用常规方法检测其正中神经、尺神经传导功能.主要分析在其腕部刺激正中神经、尺神经后分别于拇短展肌、小指展肌记录到的复合肌肉动作电位(CMAP),并计算二者的波幅比值.结果 UL-ALS患者CMAP拇短展肌/CMAP小指展肌波幅比值为0.59(0.25,0.79),与FAS组[1.02(0.92,1.18),Z=-4.440,P=0.000]、CSA组[1.88(1.42,3.19),Z=-5.902,P=0.000]及正常对照组[0.96(0.88,1.15),Z=-5.416,P=0.000]比较明显降低.有41.8％(23/55)的ALS患者、1/12的FAS患者CMAP拇短展肌/CMAP小指展肌波幅比值<0.6,CSA患者中未见CMAP拇短展肌/CMAP小指展肌波幅比值<0.6者;25.4％(14/55)的ALS患者CMAP拇短展肌/CMAP小指展肌波幅比值<0.25或正中神经未引出肯定波形.UL-ALS组受试者工作特征(ROC)曲线下面积为0.911(P=0.000);而FAS组ROC曲线下面积为0.518(P=0.559).CMAP拇短展肌/CMAP小指展肌波幅比值=0.7时,诊断ALS的敏感度为85.5％,特异度为95.0％.结论 分裂手现象主要见于ALS患者,并非ALS独有的特征表现,但CMAP拇短展肌/CMAP小指展肌波幅比值减低对可疑ALS的诊断及与FAS鉴别有一定作用;当波幅比值异常减低,或正中神经运动传导缺如时,对于ALS的诊断具有高度特异性.
