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家族性特发性基底节钙化一家系报告
1 病例报告病例1:患者女,73岁.因"突发头痛、头晕5 h,头CT提示蛛网膜下腔出血"入院.既往有原发性高血压病史近50年.神经系统查体:BP 190/100 mm Hg,神清语利,记忆力、定向力、理解力完全.双侧瞳孔等大等圆,对光反射灵敏,眼动充分,视野无缺损,眼震(-).伸舌示齿居中.颈软无抵抗感,凯尔尼格征、布鲁津斯基征均阴性.
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8家系家族性Fahr病的影像诊断及临床分析
目的 探讨8家系家族性Fahr病家系患者的影像和临床特点.方法 搜集8个家族性Fahr病家系患者的临床资料,分析患者的颅脑CT及MRI改变、临床表现与基底节钙化灶体积,总结家族特点与遗传规律.结果 有症状患者13例和无症状患者22例中,CT检查分别发现双侧苍白球钙化13例(100％)、22例(100％),双侧尾状核钙化8例(53.8％)、6例(27.2％),双侧壳核钙化6例(46.1％)、2例(9％),双侧大脑灰白质交界区钙化4例(30.8％)、1例(4.5％),双侧小脑齿状核及小脑皮层钙化8例(61.5％)、1例(4.5％),有症状患者双侧丘脑钙化8例(61.5％),双侧半卵圆中心钙化3例(23.1％).脑内钙化灶形态大致双侧对称,因钙化部位不同而形态不一.以运动受损为主患者苍白球和壳核钙化灶体积(1.748±0.622) cm3,以精神症状为主患者苍白球和壳核钙化灶体积(0.392±0.276) cm3,二者比较t=2.518,P=0.028,有显著性差异.无症状患者苍白球和壳核钙化灶体积(0.59±0.38) cm3,二者比较t=1.151,P=0.034,无显著性差异.脑内钙化区在MRI图像表现为等、稍短T1信号,等、稍短、稍长T2信号,异常信号较CT图像显示的钙化区范围缩小,信号特征无特异性.结论 8家系患者首发症状与钙化灶大小、部位密切相关,CT对钙化灶的显示有绝对优势,是Fahr病早期发现的重要方法.
