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咽颈臂型重叠Miller-Fisher综合征的吉兰-巴雷综合征一例
1 病例报告 患者男,49 岁.主因"头晕、步态不稳 3 d"于 2016-11-09 入院.于入院前 3 d 患者"感冒"后出现头晕,呈持续性,严重时有视物旋转感,并有步态不稳,需他人扶持.无言语不清、视物成双、饮水呛咳、吞咽困难及尿便障碍.未予治疗,病情逐渐加重.既往体健.发病前无不洁食物进食史,未进食腌制食品.入院查体:体温 36.7℃,脉搏 96 次/min,呼吸 19 次/min,血压 130/80 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),心、肺、腹查体未见异常.意识清楚,言语流利,双眼球各向运动自如,可见水平眼震,双侧瞳孔直径 3 mm,对光反射灵敏.双侧鼻唇沟对称,伸舌居中,四肢肌力、肌张力、腱反射正常,左下肢巴宾斯基征阳性,右下肢病理征可疑.脑膜刺激征阴性.双手指鼻试验欠稳准,跟膝胫试验阳性,闭目难立征阳性.血、尿常规以及血生化、心电图检查均未见异常.2016-11-09 行头 CT、磁共振DWI成像检查结果未见异常(图 1、2 A).诊断:脑干梗死.给予抗血小板聚集、改善循环及B族维生素营养神经治疗,但患者病情进行性加重.入院后第 2 天仍头晕,并出现右眼上睑下垂、视物成双,言语不清、声音嘶哑、饮水呛咳,双上肢无力,以左上肢为重.神经系统查体:意识清楚,构音不清,声音低哑,双侧软腭抬举无力,咽反射消失.右眼球外斜视,内收、上下视均受限,双侧瞳孔直径 3 mm,对光反射灵敏.双侧鼻唇沟对称,伸舌居中,右上肢肌力 4+级、左上肢肌力4 级,肌张力稍低,左上肢腱反射(+),右上肢腱反射正常,双下肢肌力、肌张力、腱反射正常,双下肢巴宾斯基征阳性,双下肢膝以下音叉振动觉消失,四肢末端针刺觉无减退.脑膜刺激征阴性.双手指鼻不稳准,跟膝胫试验阳性,闭目难立征不能耐受检查.2016-11-11 复查头磁共振仍未发现脑干病灶(图 2 B).颈椎磁共振检查结果显示,颈椎 2-3、3-4、4-5 节段椎间盘突出、椎管狭窄,局部硬膜囊受压,脊髓变扁,以右侧为重(图 3).结合患者出现真性球麻痹,双上肢下运动神经元瘫,病前有"感冒"史,影像学检查未见脑干急性梗死灶,颈椎磁共振表现改变不能解释临床症状、体征,考虑不能除外吉兰-巴雷综合征(GBS)的特殊类型Miller-Fisher 综合征(MFS)及 Bickerstaff's 脑干脑炎(BBE)可能.
