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骨外黏液样软骨肉瘤研究进展
骨外黏液样软骨肉瘤(extraske-letal myxoid chondrosarcoma,EMC)是一类罕见的软组织恶性肿瘤,主要发生于四肢深部.其组织病理学为分叶状结构,肿瘤细胞排列成丝带状由小叶周边向中心放射状分布;电镜下部分肿瘤细胞质内可见神经内分泌颗粒;免疫组化显示肿瘤细胞表达波形蛋白(vimentin),部分表达NSE、Syn、CgA及S-100,CK和EMA可灶性表达于上皮样分化区.其粘液样基质奥新兰染色阳性,并抗透明质酸酶.由于该肿瘤生长缓慢,局部复发率高,使肿瘤细胞发生退变或间变,从而形成复杂的病理组织学图像,极易造成病理诊断错误,须与骨黏液样软骨肉瘤、脊索瘤及软组织多种黏液性肿瘤鉴别.由于该肿瘤有特异性的细胞遗传学改变,因此,目前主要研究方向为筛选出为特异性的肿瘤融合基因作为病理诊断指标,并找出基因治疗的有效途径.
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腹膜后黏液样软骨肉瘤1例病理分析
对我院腹膜后黏液样软骨肉瘤1例病理分析如下.1 病历摘要男,46岁.因发现右下腹无痛性包块半个月于2009-08-02入院.X线示:右下腹见一约12 cm×10cm肿物,界限不清,可见钙化斑.于2009-08-05行手术切除术,术中所见:右腹膜后见一12 cm×10 cm×6cm肿物,界限不清,呈浸润性生长,累及骨盆,与周围组织粘连较重,术后送病理检查.大体:碎块状组织一堆,总体积10 cm×8 cm×6 cm,组织切面灰白色、灰褐色,质地中等,可见胶冻样黏液样物及囊性变,部分区域切质硬,有沙砾感.
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去分化软骨肉瘤11例临床病理分析
目的 探讨去分化软骨肉瘤的临床、影像学及病理学特点.方法 收集11例去分化软骨肉瘤患者的临床及影像资料,对组织进行病理分析.结果 患者以男性多见(7/11),平均年龄57.1岁,肿瘤多位于长管状骨及骨盆.影像学显示广泛的骨质破坏, 病灶内可有钙化或骨化,病理性骨折3例.眼观:病理软骨成分常位于骨内,去分化肉瘤成分主要位于骨外.镜下包括高分化软骨肉瘤和低分化间叶源性肉瘤两种成分.随访材料中6例死亡,平均存活14个月.结论 去分化软骨肉瘤检:呈少见的的软骨肉瘤亚型,去分化类型多样,只有加深对其的认识,才能提高诊断的准确率.
