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灾难性抗磷脂抗体综合征文献资料
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灾难性抗磷脂抗体综合征的诊断与治疗
灾难性抗磷脂抗体综合征发生于抗磷脂抗体阳性的患者,多继发于原发性抗磷脂抗体综合征、系统性红斑狼疮等.起病多有明确诱因,如感染、创伤、抗凝异常等.临床表现为小血管血栓形成导致多器官功能障碍及系统性炎症反应综合征.近年通过早期诊断,采取有效治疗,包括抗凝、糖皮质激素、血浆置换、静脉丙种球蛋白注射等,使死亡率显著下降.
关键词： 灾难性抗磷脂抗体综合征 抗磷脂抗体 血栓形成 系统性炎症反应综合征 -
灾难性抗磷脂综合征一例并文献复习
目的 探讨灾难性抗磷脂综合征(catastrophic antiphospholipid syndrome,CAPS)临床特点及诊治要点.方法 对我院收治的1例以多脏器血栓形成、血小板减少为主要表现的CAPS的临床资料进行回顾性分析.结果 本例因下肢水肿伴食欲缺乏3个月,皮肤淤斑1周入我院.曾在外院行肾活检考虑急性肾小管坏死、IgA肾病,血管彩超示小腿肌间静脉血栓形成,予血液透析及抗凝治疗无效转我院.查血小板明显减少,下肢静脉血栓形成,查抗磷脂抗体IgM明显增高,相关检查排除造血系统及其他自身免疫性疾病,考虑可疑CAPS.病程中患者突发胸闷、心慌,经抢救无效死亡.结论 CAPS临床少见,易延误诊疗.临床接诊多脏器血栓形成及血小板减少的患者,尽早行抗心磷脂抗体检测有助于早期诊断并治疗.
