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132例新生儿先天性消化道畸形
目的回顾性总结132例新生儿不同部位消化道先天性畸形的临床特征、治疗方法,以积累临床诊断及治疗的经验.方法自1990-01/1999-12,以频繁呕吐或腹胀、便秘为主诉,伴随有呼吸困难或青紫或呛奶,口吐白沫症状的住院患儿,经辅助检查后确诊的132例消化道畸形中,男82例,女50例,均为足月儿.经上消化道钡餐透视摄片确诊的67例中,胃扭转31例,贲门松弛24例,肥大性幽门狭窄5例,先天性幽门狭窄2例,膈疝2例,膈膨升2例,食管裂孔疝1例.经上消化道碘油造影确诊食管闭锁21例.经消化道泛影葡胺造影确诊的11例中肠狭窄6例,小肠闭锁5例.经下消化道钡剂灌肠确诊的24例中巨结肠16例,肠旋转不良8例.经手指肛检发现先天性无肛4例及肛门闭锁5例,其中1例经尿道碘油造影确诊为直肠尿道瘘,另1例胎粪从处女膜内排出,探针对瘘管插入肛门膨出,证实直肠阴道瘘132例的胸部正位片提示新生儿肺炎,腹部平片提示肠梗阻.治疗:除胃扭转与贲门松弛以体位治疗外,其余都需手术治疗.结果上消化道畸形者有共同临床表现,均以频繁呕吐为主,但呕吐物各不相同,易发生青紫、呛奶,合并肺炎,营养不良.但不同的是食管闭锁患者有大量泡沫状液不断从口腔、鼻腔溢出,易发生窒息,且发病早,日龄小.胃扭转、贲门松弛者呈喷射呕吐,吐物为奶汁.幽门狭窄者呕吐黄色液体或奶汁.肥大性幽门狭窄者可在右上腹触及肿块,发病晚,2wk左右.膈疝、膈膨升、食道管裂孔疝患者发病早,呕吐物可为奶汁、黄或黄绿色液体或粪便,伴呼吸困难,胸腔可闻及肠鸣音.下消化道畸形者临床共同特征是呕吐与腹胀并存或以腹胀为主,腹部可见肠形,合并肺炎,肠闭锁者有呕吐无腹胀,腹部X线平片可见狭窄或闭锁,下端肠管充气少或无气体,泛影葡胺排出受阻.巨结肠者有便秘,刺激肛门有爆破样大便,腹胀严重,发病晚.治疗上,对胃扭转、贲门松弛采用体位复位取得显著疗效.肠狭窄、肠闭锁、幽门狭窄手术简单,予后佳.其余的畸形应根据患儿全身情况、营养状况及手术时间而定.结论先天性消化道畸形,均在新生儿期发病,频繁呕吐,腹胀是主要症状,钡餐透视、钡剂灌肠,碘油或泛影葡胺造影是诊断手段,早诊断,早手术是予后关键.
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腹外型韧带样型纤维瘤病的临床、病理及影像学表现
目的 探讨腹外型韧带样型纤维瘤的影像学表现.方法 回顾性分析经病理证实的15例腹外型韧带样型纤维瘤病患者的临床及影像资料.其中MRI检查11例,增强10例；CT检查5例,增强4例.结果 13例位于四肢、胸壁、颈部及臀部软组织内,2例位于骨.形态上,13例呈类圆形或分叶状肿块,2例呈不规则斑片状影,10例边界不清或部分不清,5例边界尚清.肿块直径较大,平均直径约9.7 cm.CT显示,5例病灶均呈略低于肌肉的低密度灶,其中1例伴囊变、坏死；MRI显示,11例病灶与肌肉比较均呈不均匀等或稍长T1、稍长T2信号,内均伴条片状长T1、短T2信号,其中1例伴囊变、坏死.MRI增强10例呈不均匀明显强化；CT增强4例,3例轻度欠均匀强化,1例不均匀明显强化,2例静脉期呈渐进性强化.病理镜下瘤细胞呈长梭形,无明显异型性,核分裂少见,呈侵袭性生长,浸润周围的横纹肌及脂肪组织,伴胶原纤维增生及程度不等的透明变性、黏液变性.结论 腹部外型韧带样型纤维瘤的影像学表现具有一定的特征性,且MRI对手术切除范围的判断具有优势.
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小儿腹部脏器外囊性病变的 CT 影像学特征
[目的]探讨小儿腹部脏器外囊性病变的CT影像学特征。[方法]回顾性分析45例经手术病理证实的小儿腹部脏器外囊性病变的CT影像学资料。[结果]淋巴管瘤15例（33．33％），其中肠系膜淋巴管瘤7例，腹膜后淋巴管瘤8例，病灶形态不规则，囊壁薄，边缘清楚，增强后囊壁轻度均匀强化；肠系膜囊肿10例（22．22％），形态较规则，边缘清晰，囊壁薄而均匀，增强后囊壁未见强化；肠重复畸形7例（15．55％），均与肠管关系密切，囊壁厚且可见强化；囊性畸胎瘤5例（11．11％），囊内可见脂肪及斑块状钙化或骨化影，囊壁明显强化，与周围组织界限清晰；大网膜囊肿5例（11．11％），表现为紧贴前腹壁的均匀水样密度囊肿，形态不规则，长轴与大网膜走行一致，增强后无强化；腹部脓肿3例（6．66％），形态不规则，囊壁较厚且厚薄不均，增强后明显强化，周围脂肪间隙模糊。[结论]小儿腹部脏器外囊性病变的CT表现各具有一定特征，结合其与周围组织间的关系，有助于术前诊断和鉴别诊断。
