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MSCT诊断Abernethy畸形
目的 分析Abernethy畸形的临床及MSCT资料,以提高对该类畸形的认识.方法 收集11例Abernethy 畸形患儿,分别接受CT平扫及增强扫描,分析其影像学表现.结果 Abernethy Ⅰ型患儿5例,影像学特点为肝门静脉无明确显示,3例胃肠道回流血液通过肠系膜下静脉、1例经左侧肾静脉引流至下腔静脉;1例通过腰升静脉进入半奇静脉,回流至上腔静脉.Abernethy畸形Ⅱ型患儿6例,影像学特点为肝内门静脉分支细、少,胃肠回流血液部分通过门静脉入肝,5例通过肠系膜下静脉、1例通过肠系膜上静脉汇入下腔静脉.结论 Abernethy畸形是较罕见的先天性疾病,MSCT是诊断本病的主要影像学手段.
关键词： Abernethy畸形 门体静脉分流 体层摄影术 X线计算机 -
先天性肝内门静脉-肝静脉分流的超声诊断
目的 探讨先天性肝内门静脉-肝静脉分流(CIPSVS)的超声表现及诊断价值. 方法 回顾性分析2010年3月至2012年3月间我院6例诊断为CIPSVS患者的临床资料及声像图特点.所有病例均经增强CT证实,其中5例随诊.复查后病灶大小,分流处流速经配对t检验. 结果 6例患者中l例为ParkⅡ型,其余均为ParkⅢ型,其中5例发生于肝右叶,1例发生于肝左叶.灰阶超声表现为边界清楚的囊状、管状及不规则形无回声,病灶大小为1.1 cm× 0.6 cm ～ 2.0 cm× l.7cm;彩色多普勒显示为连接于门静脉及肝静脉之间的血流通道,分流通道内可探及单相血流频谱.复查前后病灶大小、分流处流速改变无统计学意义(P值均＞ 0.05). 结论 CIPSVS临床罕见,有较为特征性声像图表现,彩色多普勒超声能够准确地定性诊断,是随访观察的首选方法.
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新生儿先天性门体静脉分流合并髂动脉-脐静脉瘘一例报告并文献复习
目的 探讨新生儿期先天性门体静脉分流(congenital portosystemic shunt,CPSS)的临床特征,提高对CPSS的认识.方法 回顾性分析上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心收治的1例先天性肝外门体静脉分流合并髂动脉-脐静脉瘘新生儿,并以“先天性门体静脉分流”、“先天性门腔静脉分流”、“Abernethy畸形”为关键词检索中国知网、维普、万方数据库,以“congenital portosystemic shunt”、“congenital porto-caval shunt”、“Abernethy malformation”为关键词检索生物医学文献(PubMed)数据库2006年1月至2016年6月收录的相关论文,总结新生儿期CPSS病例的临床特点和诊断治疗.结果 本院收治患儿男,以生后气促、发绀为主要表现,心脏超声检查提示肺动脉高压,心脏+腹部CT检查提示门体静脉存在分流,门静脉、脐静脉增粗,静脉导管开放,髂动脉-脐静脉瘘.文献检索共收集8篇文献24例CPSS患儿资料,包括本例在内共25例,肝内分流(n=22)多于肝外分流(n=3),大部分病例可经超声诊断.新生儿CPSS合并症包括先天性心脏病、宫内发育迟缓、皮肤血管瘤等,CPSS引起的临床症状包括肝功能异常(52.0％)、高氨血症(28.0％)、肺动脉高压(12.0％)、呼吸困难(12.0％)等,治疗以内科保守治疗为主,40％的分流可自发关闭,此次文献复习资料中有5例死亡(20％).结论 新生儿期CPSS的表现以肝功能异常为主,肝内分流有自愈倾向,肝外分流及静脉导管未闭类型的CPSS病情凶险,应尽早治疗,同时应积极处理相关并发症.
关键词： 动静脉畸形 门静脉 门体静脉分流 Abernethy畸形 静脉导管未闭 -
经颈静脉肝内门体静脉分流研究进展与肝脏静脉系统可视化
门静脉高压症的外科治疗虽已步人肝移植时代,但由于肝移植手术的供肝有限,费用昂贵及技术有待进一步完善等原因,非手术的血管介入治疗具有着现实的应用价值和临床地位.近年来,以微创性血管介入技术-经颈静脉肝内门体静脉分流术(transjugular intrahepatic portosystem shunt,TIPS)为代表的介入技术得到改良和提升,治疗适应证也不断拓宽,在门静脉高压的治疗中逐步显示出其不可替代的作用[1-4].本文结合国内外文献,对TIPS近年的研究进展及可视化技术在TIPS中的应用进行探讨,为临床肝脏静脉介入治疗提供应用参考.
