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川崎病冠状动脉损害易患基因研究进展
川崎病是一种好发于5岁以下儿童的急性全身性中、小血管炎性综合征,该病的病因和发病机制至今尚未明确.流行病学资料显示川崎病的发病存在明显的种族差异,在亚裔人群中的发病率明显高于非亚裔人群.冠状动脉损害是川崎病为严重的并发症,可导致缺血性心肌病、心肌梗死甚至猝死,未经治疗的患儿约25％会发生冠状动脉损害,而经过治疗的患儿冠状动脉损害发生率仍为5％.近年来该病已取代风湿热成为发达国家儿童获得性心脏病常见的病因.目前关于冠状动脉损害的研究是川崎病的研究热点,而遗传因素在川崎病及冠状动脉损害的发生过程中起重要作用.研究显示ITPCK、CASP3、TNF-α、CD40、IL-10、PELI1、GRIN3A、CTLA-4、SNX24、LRP1B等多种基因易患性与川崎病冠状动脉损害密切相关,该文就川崎病患儿冠状动脉损害易患基因研究进展作一综述.
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危重川崎病的诊治研究进展
川崎病(Kawasaki disease,KD)是好发于5岁以下儿童的急性全身性中小血管炎性综合征,其严重的并发症是冠状动脉病变,可导致冠状动脉扩张、心肌梗死及猝死.已有研究报道,在KD急性期可出现与休克相关的严重临床表现,并可能涉及所有器官,称为危重症KD (severe Kawasaki disease,SKD),有时需要儿童重症监护病房的处理.虽然SKD患儿临床症状严重,但只要能精确诊断和快速治疗,大部分患者都能存活,且可没有任何后遗症.近年来,国内外学者对SKD的关注越来越多,基于此,我们将SKD作为研究对象,阐述其临床诊断和治疗的相关进展,以利于儿科临床医生精准判断和治疗相关疾病.
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小儿川崎病心率变异性指标与肌钙蛋白Ⅰ和氨基末端脑钠肽前体相关性分析
目的 分析川崎病(KD)患儿心率变异性(HRV)指标与肌钙蛋白Ⅰ(cTn Ⅰ)和氨基末端脑钠肽前体(NT-proBNP)的相关性.方法 选取2013年10月至2015年10月青海省妇女儿童医院收治的急性期KD患儿118例为KD组,根据是否伴有冠状动脉损害(CAL)分为CAL组43例和非CAL(NCAL)组75例,同期非心血管疾病恢复期患儿32例为非KD组及健康儿童106例为对照组.各组均行长程HRV指标检测,检测KD组和非KD组cTn Ⅰ、NT-proBNP水平.结果 KD组患儿恢复期LF/HF值显著低于急性期,其余HRV指标均显著高于急性期(P＜0.05或P＜0.01);KD组患儿急性期和恢复期LF/HF值显著高于对照组,其余各指标均显著低于对照组(P＜0.05或P＜0.01).CAL组HRV时域各项指标及高频功率(HF)、低频功率(LF)、极低频功率(VLF)均低于对照组和非KD组(P＜ 0.05或P＜0.01),且全部记录中每5min N-N间期平均值的标准差(SDANN)、正常窦性N-N间期标准差(SDNN)及相邻N-N间期之差＞50 ms的心搏数占心搏总数百分比(PNN50)亦低于NCAL组(P＜0.01),而LF/HF值高于对照组、非KD组及NCAL组(P＜0.05或P＜0.01).CAL组和NCAL组cTn Ⅰ、NT-proBNP水平显著高于非KD组,其中CAL组cTn Ⅰ水平高于NCAL组(P＜0.01).KD患儿cTn Ⅰ水平与SDNN、HF呈负相关,而与LF/HF值呈正相关(P＜ 0.01);NT-proBNP水平与SDANN、SDNN、HF均呈明显负相关(P＜0.01).结论 KD患儿存在心脏自主神经功能损害,HRV指标对KD患儿发生CAL的判断具有一定临床价值.
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选择性冠状动脉造影在远期追踪小儿川崎病冠状动脉损害中的作用(附9例报告)
目的 探讨选择性冠状动脉造影术在川崎病远期随访中的作用及该技术应用于儿童的安全性、有效性.方法 采用选择性冠状动脉造影术,对1999--2007年广州市妇女儿童医疗中心确诊为川崎病且合并冠状动脉损害患儿9例于恢复期进行检查.本组惠儿男8例,女1例,急性期发病年龄为1～10岁,平均(4.44±3.09)岁;行造影时的年龄4～12岁,平均(7.89±2.62)岁.急性期超声检出9例患儿中冠状动脉巨瘤5例,冠状动脉瘤3例.冠状动脉扩张1例.结果冠状动脉造影发现:双侧多发性动脉瘤4例,左前降支动脉瘤、右冠脉闭塞伴侧枝循环形成1例,冠状动脉扩张4例.与同时期超声检查比较,冠状动脉造影新发现冠脉远端瘤2例,右冠状动脉远端狭窄2例,左前降支狭窄1例,右冠状动脉闭塞伴侧枝血管形成1例.结论 选择性冠状动脉造影检查儿童川崎病冠状动脉病变安全、可靠.并发症少,特别对冠状动脉狭窄、闭塞及远端病变能做出准确的评估,对川崎病患儿的远期追踪及指导临床治疗具有重要帮助.
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川崎病冠状动脉病变危险因素及其预测
冠状动脉损害(CAL)、尤其是冠状动脉瘤是川崎病严重的并发症.为了预测可能发生CAL的风险,尽早采取措施,使CAL发生率和损伤大程度减小,文章遂一评述了年龄和性别、发热持续时间、C反应蛋白、血浆N-端脑钠肽前体(NT-proBNP)、外周血白细胞计数、红细胞沉降率、血浆白蛋白水平、静脉注射丙种球蛋白(IVIG)的时间和剂量、难治性川崎病复发等单一临床特征及实验室指标与CAL发生率的关系.还介绍了原田评分、小林评分评价系统评估CAL风险的应用价值.此外,腱糖蛋白C(TNC)、microRNAs (miRNAs)、基因多态性等实验室指标也在文中有所介绍.
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川崎病诊断实验室指标及其临床价值
川崎病(Kawasaki disease,KD)是一种好发于儿童的急性、自限性且病因不明的血管炎,主要累及冠状动脉,常见于5岁以下小儿,是目前常见的导致小儿获得性心脏病的病因.一些儿童川崎病可并发冠状动脉瘤或扩张、缺血性心脏病和猝死.根据美国心脏协会2006年公布的川崎病诊断和治疗指南,川崎病的临床表现包括发热、双眼结膜充血、嘴唇和口腔黏膜的皲裂、皮疹、颈部淋巴结肿大[1].据统计,1991-1992年全日本5岁以下儿童发病率为90/10万,1997-1998年为112/10万.上海和北京发病率分别为16.8/10万至36.8/10万和26/10万至31/10万[2].
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微小RNA在川崎病患儿中的研究进展
川崎病(Kawasaki disease,KD)是一种病因不明的以全身中、小动脉炎为主要病理改变的急性发热出疹性疾病,可导致冠状动脉损害(coronaryartery lesion,CAL),引起冠脉扩张、冠脉瘤等[1].KD好发于儿童,亚裔发病率高,有20％～ 35％亚裔KD患者发生CAL,CAL是其严重的并发症[2],已成为儿童后天性心脏病的主要原因,及成人缺血性心脏病的危险因素之一[3],严重影响了儿童的身体健康.大剂量丙种球蛋白治疗可预防冠状动脉瘤的发生,但10.5％的KD患儿对丙种球蛋白无反应,无反应的患儿更易发生CAL[4].当前KD的病因和发病机制的探讨仍然是一个巨大挑战.寻找新的用于诊断KD的分子标志物及治疗靶标,对提高KD患者的存活率、改善长期预后具有重要的意义.
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儿童川崎病合并支原体肺炎的临床特点分析
目的 川崎病是儿童后天获得性心脏病的主要的病因之一,除了常见的心血管问题之外,呼吸系统的并发症少有报道.通过回顾性分析2009年6月-2014年6月在该科确诊为川崎病患儿187例的临床表现、实验室检查、胸片及超声心动图等,对川崎病合并肺炎支原体肺炎的临床特点进行分析与总结.方法 在确诊为川崎病的187例患儿中,发生支原体感染性肺炎28例(14.8％),支原体抗体＞770U/ml,并与完善同样检查的非支原体感染的川崎病患儿52例(对照组)比较,血清支原体抗体均被检测,分析支原体感染性肺炎合并川崎病组与非支原体感染合并川崎病组,实验室检查结果及临床表现的差异性,并对检查数据进行统计学分析.结果 在热程、白细胞计数、血小板计数、血沉、C-反应蛋白水平、冠脉扩张的程度等方面,两组之间无明显差异.在支原体感染性肺炎合并川崎病组中,中性粒细胞计数和补体C3浓度明显高于对照组;肺实变和胸腔积液在肺炎支原体肺炎中的发生率明显高于对照组.结论 当川崎病尤其是不完全性川崎病患儿,血液中性粒细胞计数和补体C3浓度明显增高时,需考虑有合并肺炎支原体感染,有益于临床早期诊断和治疗.
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血清降钙素原和前白蛋白在川崎病中的检测及临床价值
目的:总结血清降钙素原(PCT)和前白蛋白(PA)水平在川崎病(KD)中的改变,分析其与静脉注射免疫球蛋白(IVIG)治疗无反应、冠状动脉损害(CAL)的关系,探讨PCT和PA在KD中的临床诊断价值.方法:免疫化学发光法定量检测116例KD患儿治疗前后的PCT水平,全自动生化分析仪检测血清PA水平.结果:①治疗前KD组血PCT值、PA值与对照组比较差异有统计学意义(P＜0.01),显示两者与健康对照组相比较均有明显的临床意义.②PCT值与PA预测是否对冠状动脉损害的卡方检验中有统计学意义(P＜0.01).③PCT与PA预测丙种球蛋白有无耐药的卡方检验中无统计学意义(P＞0.05).④PCT＞0.5并PA＜80预测丙种球蛋白有无耐药中无统计学意义(P＞0.05),对于预测冠状动有无损害中有统计学意义(P＜0.01).⑤PA＜80预测冠状动脉是否损害的ROC曲线中,曲线面积为0.529＞0.5,有准确性.⑥PCT＞0.5预测川崎病丙种球蛋白有无反应的ROC曲线中,曲线面积为0.591＞0.5,有准确性.结论:治疗前高PCT及PA对于川崎病诊断有明确的诊断意义;PCT越高,PA越低可作为预测冠状动脉损害的指标,特别是PCT＞0.5并PA＜80更能增加这种预测因素的概率,同时ROC曲线也得到相应证实,但是不能预测丙种球蛋白是否耐药.
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川崎病患儿血清抗内皮细胞抗体和抗中性粒细胞胞浆抗体检测的临床意义
目的 探讨川崎病患儿血清抗内皮细胞抗体和抗中性粒细胞胞浆抗体检测的临床意义.方法 选取2016年5月至2017年5月本院收治的川崎病患儿25例,作为研究组,应用酶联免疫吸附试验定量检测60例川崎病患儿急性期、缓解期血清抗内皮细胞抗体和抗中性粒细胞胞浆抗体水平,并行心脏超声心动图了解冠状动脉损害(CAL)发生情况治疗.随机选取同期因呼吸道感染发热患儿25例作为对照组应用酶联免疫吸附试验定量检测血清抗内皮细胞抗体和抗中性粒细胞胞浆抗体水平.结果 在研究组中急性期川崎病患儿血清抗内皮细胞抗体和抗中性粒细胞胞浆抗体水平均显著高于对照组(P＜0.05).在研究组中,与急性期相比,缓解期血清血清抗内皮细胞抗体和抗中性粒细胞胞浆抗体水平下降,但仍高于对照组(P＜0.05).伴有冠状动脉损害的川崎病患儿急性期血清抗内皮细胞抗体水平明显高于无冠状动脉损害的患儿(P＜0.05).结论 抗内皮细胞与抗中性粒细胞胞浆抗体可能与川崎病血管炎及其冠状动脉损伤的发生有关.急性期血清中抗内皮细胞抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体对早期难以确诊的川崎病有参考价值,抗内皮细胞抗体含量的增高对冠状动脉损害有一定的预警价值.
关键词： 川崎病 血清抗内皮细胞抗体 抗中性粒细胞胞浆抗体 冠状动脉损害 儿童 -
川崎病伴有关节受累患儿的临床特征分析
目的:探讨川崎病伴有关节受累患儿的临床特征,明确关节受累是否会对川崎病患儿的冠状动脉损害率、对静脉注射用丙种球蛋白(IVIG)反应性和预后产生影响.方法:选择诊断明确且资料完整的川崎病患儿636例,根据有无关节局部症状,分为关节受累组(31例)和无关节受累组(605例).回顾性分析川崎病患儿的临床资料和辅助检查资料,比较关节受累组与无关节受累组患儿临床特征、实验室指标、冠状动脉损害率和对IVIG的反应率.结果:31例伴有关节受累的川崎病患儿中,3岁以上患儿25例(80.6％),诊断为完全性川崎病26例(83.9％),多关节(≥2个关节)受累24例(77.4％),大关节受累26例(83.9％),其中以膝关节受累常见(20例,64.5％).关节局部症状持续时间不等,经追踪随访,均无关节局部后遗症发生.与无关节受累组比较,关节受累组患儿的发热时间长(P<0.05),白细胞(WBC)计数、中性粒细胞百分比和C反应蛋白(CRP)水平明显升高(P<0.05),但冠状动脉损害率差异无统计学意义(P>0.05).关节受累组患儿的IVIG无反应率(39.3％)高于无关节受累组(10.9％),2组比较差异有统计学意义(P<0.05).结论:川崎病伴有关节受累多发生于3岁以上患儿,且倾向于多关节受累,以大关节受累多见,其中以膝关节受累常见.川崎病伴有关节受累时,对冠状动脉损害率无明显影响,但患儿对IVIG反应性更差.关节受累为川崎病的短暂性症状,不会遗留后遗症.
关键词： 川崎病 关节病变 冠状动脉损害 静脉注射用丙种球蛋白 -
C 反应蛋白在川崎病患儿并发冠状动脉损害时的变化观察
目的：观察分析C反应蛋白在川崎病患儿并发冠状动脉损害时的变化情况。方法选取2009年2月至2012年6月我院收入治疗的74例川崎病患儿，将其列为观察组，同时根据患儿是否伴有冠状动脉损害分为冠脉损害子组和非冠脉损害子组；并选取同期在我院治疗的上呼吸道感染患儿40例作为对照组，比较各组患儿的C反应蛋白水平差异及观察组两子组患儿急性期、恢复期的C反应蛋白水平差异情况。结果观察组患儿急性期C反应蛋白明显高于对照组患儿，且冠脉损害子组患儿的急性期、恢复期C反应蛋白水平均明显高于非冠脉损害子组，P＜0．05。结论川崎病患儿的C反应蛋白水平明显升高，且并发冠状动脉损害患儿的尤其明显，对预测患儿冠脉动脉损害具有一定的临床意义。
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重症川崎病患儿的临床观察与随访
川崎病(kawasaki disease,KD)又称皮肤黏膜淋巴结综合征,是好发于儿童和婴幼儿、以全身血管炎性病变为主要病理改变的急性发热性疾病.近年来该病的发生率呈上升趋势,上海地区1998-2002年5岁以下儿童的川崎病发生率为16.79～36.76/10万,2003-2007年升至36.78 ～ 53.28/10万[1-3].其典型临床表现为高热(39℃以上)5d以上,发热数日后掌趾面红肿胀痛,躯干部出现大小不一的斑丘疹,两侧眼结膜充血,口唇红肿、干燥、皲裂,甚至出血,舌面常呈杨梅舌,口腔黏膜充血但无溃疡[4].
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川崎病抗血栓治疗研究进展
川崎病(Kawasaki disease)易并发冠状动脉损害,根据冠状动脉损害程度不同,选择相应抗血栓药物治疗.目前,川崎病抗血栓治疗的用药时机、用药种类及用药时间意见不一,该文简介相关研究进展.
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血清IL-17A、IL-18、SCD25(IL-2R)早期诊断川崎病研究
目的 探讨川崎病(KD)患儿血清细胞因子急性期表达情况及其与冠状动脉损害(CALs)的相关性.方法 回顾分析2016年10月至2017年3月收治的104例KD患儿(KD组)以及74例肺炎患儿(发热对照组)的临床资料,分别比较KD患儿静脉注射丙种球蛋白(IVIG)治疗前后、合并与未合并CALs者、KD组与发热对照组之间细胞因子表达的差异,并分析细胞因子对KD发生的影响.结果 104例患儿中11例合并CALs.KD组经IVIG治疗后血清IL-8、IL-1 b、IL-2、IL-6、IL-10、IL-17 A、IL-18、TNF-α及SCD 25(IL-2 R)显著降低,差异有统计学意义(P均<0.05).11例合并CALs患儿急性期血清IL-10水平低于未合并CALs者,差异有统计学意义(P<0.05).KD组急性期IL-8、IL-6、IL-10、IL-4、IL-5、IL-12 P 70、IL-17A、IL-18、TNF-α、INF-γ、SCD25(IL-2R)水平均高于发热对照组,差异有统计学意义(P<0.05).在应用IVIG治疗前,血清IL-17A≥0.155 pg/mL诊断KD的灵敏度为50%、特异度为93.2%,ROC曲线下面积(AUC):0.719(95%CI:0.654~0.793);IL-18≤15.43 pg/mL诊断的灵敏度为71.2 %、特异度为54.1 %,AUC:0.632(95 %CI:0.548~0.717);SCD 25(IL-2 R)≥29475.29 pg/mL诊断的灵敏度为65.4 %,特异度为81.1 %,AUC:0.777(95 %CI:0.708~0.847).结论 KD急性期多种细胞因子与普通感染性疾病比较差异显著,可应用于疾病的鉴别诊断.
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川崎病患儿外周血CD15抗原表达相关研究
目的 探讨川崎病(KD)患儿外周血CD15 抗原表达水平与临床各指标尤其是冠状动脉损害(CALs)的相关性.方法 选择100 例KD 患儿,其中20 例合并CALs;另选53 例急性期肺炎患儿、49 例急性期过敏性紫癜(AP)患儿及110 例正常儿童作为对照.检测各组急性期患儿及恢复期KD 患儿外周血CD15+ 淋巴细胞及单核细胞百分比,并进行比较和相关性分析.结果 急性期KD 患儿外周血CD15+ 淋巴细胞百分比明显高于正常儿童、肺炎及AP 患儿,差异均有统计学意义(P<0.01);KD患儿中,CALs 组外周血CD15+ 淋巴细胞百分比明显高于无CALs 组,差异有统计学意义(P<0.0001).恢复期KD 患儿外周血CD15+ 淋巴细胞百分比明显下降,与急性期差异有统计学意义(P<0.01),而与正常儿童差异无统计学意义(P>0.05).Spearman相关分析显示,急性期KD 患儿CRP 水平与外周血CD15+ 淋巴细胞百分比呈正相关(P<0.001).结论 CD15 抗原在KD 急性期的高表达可能与KD 发病机制有关,可协助早期预测CALs.
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川崎病患儿外周血中性粒细胞中毒颗粒的临床意义
目的 通过观察川崎病(Kawasaki disease,KD)患儿外周血中性粒细胞中的中毒颗粒(toxic granu-lation, TG),探讨预测KD患儿预后的新指标.方法 对入院7 d内的KD患儿126例常规取血制片,瑞氏染色后观察中性粒细胞形态,根据TG所占比例分为TG阳性组和阴性组.比较两组之间的WBC计数、红细胞比积、血清白蛋白值、CRP、血沉以及冠状动脉损害(coronary artery lesion,CAL)的发生率和残存率.结果 TG阳性组白细胞数目、CRP值及血沉显著高于阴性组(P＜0.01),红细胞比积、血清白蛋白值明显低于阴性组(P＜0.01).TG阳性组的6个月后CAL残留率大于阴性组(P＜0.01).结论 TG有望成为预测KD预后的危险因素之一.
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彩色多普勒超声诊断川崎病冠状动脉损害及远期随访
目的 探讨川崎病(KD)患儿冠状动脉损害的发生及恢复期变化特点.方法 采用彩色多普勒超声心动图检查川崎病患儿388例,对伴冠状动脉损害者进行远期随访.结果 冠状动脉损害168例(43.3%),随访6个月～5年,超声心动图显示冠状动脉扩张组106例冠状动脉全部恢复正常;中小型冠状动脉瘤组82.4%(42/51例)冠状动脉恢复正常;巨大型冠状动脉瘤组11例无一恢复正常.不同年龄组间冠状动脉损害率差异有统计学意义(P<0.05).结论 川崎病急性期冠状动脉扩张多可恢复;大部分中小型冠状动脉瘤改变可恢复;但巨大型冠状动脉瘤可长期存在.<1岁年龄组冠状动脉瘤发生率较高.
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Harada评分预测川崎病冠状动脉病变的临床意义
目的 探讨Harada评分对中国人群样本中川崎病(KD)合并冠状动脉病变高危因素判断的临床价值.方法 参照KD诊断标准及Harada评分标准,回顾性分析187例KD患儿发病10 d内白细胞(WBC)计数、红细胞压积(HCT)、C反应蛋白(CRP)、发热天数、心电图及超声心动图等各项指标;采用x2检验和多元回归分析,分别检验上述因素与KD合并冠脉损害的相关性;比较冠脉损害组与非冠脉损害组Harada评分的差异.结果 发病10 d内单因素分析发病年龄、WBC计数、HCT、CRP、心电图改变及发热天数与KD合并冠脉损害有密切相关性.多因素分析结果显示,发病10 d内CRP、发热天数与KD合并冠脉损害的发生独立相关.发生冠脉损害患儿Harada评分的平均分高于无冠脉损害者.结论 Harada评分可作为川崎病冠状动脉病变的一项预见性指标,也可作为中国人群川崎病患者早期是否应用静脉丙球的筛选指标.
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兰州地区川崎病患儿并发冠状动脉损害的危险因素研究
目的：探讨兰州地区川崎病(KD)患儿并发冠状动脉损害(CAL)的危险因素。方法对确诊的174例KD患儿，根据其是否并发CAL分为CAL组和NCAL组，分析比较其年龄、性别、热程、静脉用丙种球蛋白(IVIG)开始使用时间、IVIG使用剂量、C反应蛋白(CRP)、血清白蛋白、红细胞沉降率(ESR)、血小板(PLT)、血红蛋白等资料的差异。结果174例KD患儿并发CAL者46例(占26.44%)，无并发CAL者128例；两组患儿平均热程、自发热到开始IVIG治疗的时间、IVIG使用剂量，以及PLT、CRP、ESR、红细胞计数(RBC)的差异均有统计学意义(P<0.05)。结论热程>10 d、发热10 d后开始使用IVIG，PLT、CRP、ESR升高，RBC降低的KD患儿应警惕并发CAL的危险性，对于KD的治疗及预后判断有一定的参考价值。
