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调强适形放疗治疗成人脑膜旁横纹肌肉瘤
目的:横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma,RMS)多见于儿童,在成人很少见,特别是头颈部脑膜旁横纹肌肉瘤,预后较儿童差;探讨调强适形放疗(intensity modulated radiation therapy,IMRT)治疗成人脑膜旁横纹肌肉瘤的临床结果.方法:从2008年12月31日至2015年7月10日我科连续收治11例均经病理证实的无远处转移成人脑膜旁横纹肌肉瘤,女性7例,男性4例,中位年龄36岁(21~55岁),出现临床症状至确诊中位时间8周(4~12周),主要症状为头痛、鼻堵、溢泪、眼眶疼痛、治疗眼球突出、颅神经麻痹等非特异性症状;患者均行增强MRI和CT检查,临床分期:Ⅱ期2例,Ⅲ期9例,其中诊断时7例有淋巴结转移,均无远处转移.病理类型:腺泡型横纹肌肉瘤7例,胚胎型横纹肌肉瘤4例;治疗方式:手术+放疗+化疗治疗8例,放疗+化疗治疗2例,手术+放疗1例;化疗方案均为IE方案(异环磷酰胺,表阿霉素);11例全部行调强适形放疗,10例行辅助放疗(60~66 Gy),1例给予根治量放疗(69.96 Gy);Kaplan-Meier法计算3年累积总生存率.结果:全组中位随访16个月(8~88个月),Kaplan-Meier法计算3年累积总生存率约为47.1%,估计平均生存时间48.7个月,中位生存时间18个月,长1例无病生存88个月,3年局部控制率为72.7%;失败类型:远处失败共5例,其中远处转移同时伴局部和淋巴结失败1例(未做手术),远处转移和淋巴结同时失败1例(未做淋巴结区照射),远处转移和局部复发1例(未做手术),2例单纯远处转移(1例未做化疗,1例仅作2周期巩固化疗),1例单纯淋巴结失败(未做淋巴结区照射).死亡5例,均有远处转移者.结论:成人脑膜旁RMS是侵袭性很强恶性肿瘤,诊断时多侵犯颅底、颅内或眼眶内,很难手术彻底切除,手术联合IMRT放疗可获得较高局部控制率;尽管采用综合治疗其预后仍然较儿童横纹肌肉瘤差,主要失败方式为远处转移.
