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不同病理分型局部脑皮质发育不良的MRI研究
目的 探讨不同病理分型局部脑皮质发育不良(FCD)在MRI表现上的特点.方法 回顾性分析广州医学院第二附属医院自2006年5月至2010年6月收治的23例FCD患者资料.所有患者均经手术病理证实,按Palmini方法FCDⅠA、FCDⅠB、FCDⅡA、FCDⅡB4型,总结各类型患者MRI表现的特点.结果 23例患者中FCD Ⅰ A 2例,FeD Ⅰ B 6例,FCDⅡA 8例,FCDⅡB7例.FCDⅡ型中,有11例MRI表现为病灶Flair高信号,Ⅰ型中仅有2例,差异有统计学意义(P=0.039).而病灶T2高信号、白质内向脑室延伸带等表现虽然在Ⅰ、Ⅱ型间相差较大,但差异没有统计学意义(P=0.074、0.058).ⅡB型的MRI表现在灰白质分界不清、病灶T2高信号、脑沟加深、灰质增厚、白质内向脑室延伸带等方面均明显高于其他3型,差异有统计学意义(P<0.05).结论 不同病理分型FeD的MRI表现各有特点,特别是ⅡB型,其在MRI上的表现与其他3型明显不同,了解这些特点有助于FCD的早期诊断和术前评估.
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脑皮质发育不良所致癫痫的临床特点分析
目的:探讨脑皮质发育不良(MCD)所致癫痫的临床特点.方法:对28例2004年1月～2010年12月在我院神经内科经头颅MRI诊断为脑皮质发育不良所致癫痫患者的临床资料进行回顾性病例对照研究.结果:与对照组比较,28例皮质发育不良所致癫痫患者的年龄为(12.29±5.65)岁；复杂部分性发作继发全面性强直一阵挛性发作(GTCS)占57.1％(16例)；伴认知功能障碍占28.6％(8例)；发作间期脑电图异常占53.6％(15例),其中25％(7例)有节律性放电；78.6％(22例)对3种或以上抗癫痫药物疗效不佳.结论:脑皮质发育不良所致癫痫患者的发病年龄在儿童期多见,发作类型以复杂部分性发作继发GTCS为主,部分合并认知功能障碍,发作间期异常脑电检出率较高,大部分患者为药物难治性癫痫.
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Sturge-Weber综合征伴脑皮质发育不良1例
Sturge-Weber综合征,又称为脑颜面血管瘤病或软脑膜血管瘤病,是一种先天性神经皮肤的发育异常,在临床上少见报道[1].我科于2011年8月20日收治1例患儿,伴有脑皮质发育不良,分析其临床表现及MRI、脑电图表现,现报告如下.1临床资料 患儿,男性,2岁,因"阵发性抽搐1年余"来我科就诊.患儿无明显诱因出现发作性抽搐,伴有双眼凝视,牙关紧闭,肢体抽搐,持续数分钟,反复发作,间隔时间不等.患儿足月顺产,系第1胎第1产,母亲孕期体健无病毒感染史,非近亲婚育.否认出生时宫内窒息史,否认家族中有遗传病、传染病及类似疾病史.出生后发现额、面、颈部皮肤散在火焰状鲜红斑痣,以左侧为主,我院皮肤科诊断为"面部鲜红斑痣".1年前患儿家长发现患儿左眼角膜较右眼大,不伴畏光、流泪、哭闹等,偶尔左眼红,后发现双眼角膜逐渐透明、增大.我院眼科A超示双眼眼压增高,诊断为"青光眼".
关键词： Sturge-Weber综合征 脑皮质发育不良 -
脑皮质发育不良相关儿童癫痫回顾性分析17例
MCD是一组由多种因素引起的大脑皮质发育畸形的疾病,是儿童药物难治性癫痫的常见病因之一,手术治疗是有效的治疗手段,但部分患儿仍可以通过药物治疗,达到无发作.对药物治疗无发作,而EEG持续异常的FCD患儿是否应早期手术成为有争议的话题.本文通过电话回访及专科门诊收集资料,回顾分析2012年5月至2016年8月我院神经内科住院及门诊的17例MCD相关儿童癫痫的临床表现、疗效及智力运动发育、EEG资料,探讨MCD相关儿童癫痫的临床特点、预后及治疗现状,随访时限3个月至4年,现报告如下.
