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肝脾γδT细胞淋巴瘤诊治一例并文献复习
患者,男,20岁,因“发热伴上腹部不适10余天”于2015年8月20日入院.既往史无特殊.查体:T38.8℃;双侧颈部及腹股沟可触及多个黄豆大小淋巴结,胸骨中下段压痛(+),肝肋下7 cm,脾达脐下5 cm,肝脾质韧,无触痛.辅助检查:血常规:WBC 4.5×109/L,Hb 52.7 g/L,Plt 42.2×109/L;LDH 2 039.3 IU/L;腹部彩超:肝大斜径18.38 cm,肋下7.77 cm,脾肋间厚8.22 cm,脐下5.37 cm;骨髓象:增生明显活跃,异常淋巴细胞占有核细胞的46.5%,该类细胞大小不等,核不规则,染色质细腻,部分可见核仁,胞浆淡蓝色,浆量较丰富.骨髓活检:淋巴细胞散在易见,可见小堆分布,细胞体积中等,胞浆少,核略不规则,染色质细,Gomori染色:+.免疫组化示:CD2、CD3多量(+)、CD7部分(+)、CD10、CD34、CD99个别(+)、CD5(-)、CD117(-)、TdT(-)、MPO多量(+)、Ki-67(+60%);骨髓免疫表型:淋巴细胞占有核细胞的50.9%,其中CD3+的细胞约占淋巴细胞的88.6%,表达TCRγδ,CD7、CD38、cCD3阳性表达,CD94部分表达,CD34、HLA-DR、CD5、CD9、CD10、CD19、CD22、cy-CD79a、CD30均阴性;骨髓TCR基因重排:TCRD基因重排阳性,TCRB、TCRG基因重排阴性;白血病融合基因筛查:阴性;JAK2/V617F基因突变阴性.