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93例小儿感染相关性噬血细胞综合征的临床研究
[目的]探讨小儿感染相关性噬血细胞综合征(IAHS)的临床特征、诊断、治疗及预后.[方法]回顾性分析2009年5月至2016年7月本院收治的93例IAHS的临床资料.[结果]①年龄分布:3个月至14岁;②男55例,女38例;③病因特点:EB病毒(EBV)感染46例,巨细胞病毒(CMV)感染10例,腺病毒感染3例,其他病毒感染3例,支原体感染5例,真菌感染3例,细菌感染23例;④临床主要表现:发热占100％,肝肿大占96.77％,脾肿大占91.40％,淋巴结肿大占49.46％,呼吸道症状占47.31％,皮疹占18.28％,黄疸占51.61％,腹水占22.58％,泌尿系统受累占17.20％,神经系受累占12.90％;⑤实验室检查:表现不同程度的血细胞减少占100％,肝功能异常占96.8％,低纤维蛋白原血症占86.02％,高三酰甘油血症占70.97％,血清铁蛋白＞1500μg/L占94.62％,NK细胞比例减少占84.70％,骨髓象检查提示噬血组织细胞占91.40％. 93例患儿中9例放弃治疗,其中7例死亡,1例失访,1例存活;84例接受HLH-2004治疗,随访时间2～86个月,痊愈55例,继续化疗中12例,失访2例,死亡15例.死亡组患儿血小板(PLT)、白蛋白(A)、纤维蛋白原明显低于存活组(P＜0.05).[结论]①儿童IAHS以病毒感染多见,其中以EBV感染为主,其次细菌感染;②白蛋白、血小板、纤维蛋白原减低提示预后不好;③早期应用HLH-2004方案有较好疗效并可改善预后.
关键词： 组织细胞增多症 非郎格尔汉斯细胞/治疗 预后 回顾性研究 -
儿童嗜血细胞综合征43例诊治体会
目的:探讨儿童嗜血细胞综合征(HPS)的临床特点、诊断及治疗.方法:对43例儿童HPS的临床特点、实验室检查及治疗方法进行分析.结果:43例儿童均以发热为首要症状,脾脏肿大有7例(16.28%),肝、脾均肿大为31例(72.09%),肝肿大5例(11.63%),淋巴结肿大40例(93.02%),外周血三系细胞减少共28例(65.12%),两系细胞减少共11例(25.58%),肝功能异常谷丙转氨酶升高38例(88.37%),谷草转氨酶29例(67.44%),总胆红素升高15例(34.88%),总蛋白降低30例(69.77%),甘油三脂升高38例(88.37%),血清铁蛋白升高34例(79.09%),纤维蛋白原降低33例(76.74%),骨髓细胞中见嗜血细胞43例(100.00%).43例儿童嗜血细胞综合征,放弃16例(37.21%),接受治疗27例(62.79%),接受治疗患儿中死亡8例(18.61%),痊愈16例(37.21%),3例正在治疗中(6.98%).结论:HPS由多种病因所致,发病年龄以6岁前儿童为多.原发病EBV感染占首位,预后凶险,而且病情易复发,年龄越小预后越差,确诊后果断采用HLH-04方案治疗有助于HPS生存率提高.
关键词： 组织细胞增多症 非郎格尔汉斯细胞/诊断 非郎格尔汉斯细胞/治疗 儿童
