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散发性肌萎缩侧索硬化症文献资料
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50例散发性肌萎缩侧索硬化临床表现分析及文献复习
目的:探讨散发性肌萎缩侧索硬化(SALS)的临床特征,为早期准确诊断SALS提供依据.方法:回顾性研究近年来作者收治的50例散发性肌萎缩侧索硬化患者的临床表现,对其发病特点、症状、体征及实验室检查进行统计分析.结果:SALS在临床上隐袭起病,缓慢进展,50岁前后发病,平均年龄50.4岁,20岁以前70岁以后发病少见,平均病程3.5年.男性显著多于女性.首发症状为单侧上肢远端肌肉无力和肌肉萎缩常见,其次为球麻痹、肌束震颤、锥体束征,少数出现肢体麻木/疼痛/发凉等感觉异常.上肢远端为好发病部位,其次为延髓支配肌肉.临床主要症状是肢体无力、肢体和舌肌肌肉萎缩、锥体束征、肢体和舌肌肌束震颤.舌咽/迷走神经运动核常受累,舌下神经、副神经、面神经等运动核也多见损害,其余颅神经罕见损害.无明显诱因.所有SALS侵害的部位均表现神经源性损害,胸锁乳突肌肌电图检查、头颅/脊髓CT和MRI检查、肌肉活检有鉴别诊断意义.结论:目前SALS的诊断仍然依靠临床表现.肌电图、肌肉活检是SALS诊断和鉴别诊断的重要辅助手段.
关键词： 散发性肌萎缩侧索硬化症 临床表现 诊断 -
肌萎缩侧索硬化症临床特征及诊治进展
肌萎缩侧索硬化症(ALS)是一种致死性神经系统变性病,病变主要累及皮质脊髓束、脑干和脊髓前角细胞.临床表现为逐渐进展的肌肉无力、萎缩、肌束震颤、延髓麻痹及锥体束损害,终导致吞咽及呼吸困难而死亡,15％ 的ALS患者可以合并有额颞叶痴呆.本文简述了ALS临床特点、生存期和影响因素,并重点对近年来ALS的诊断标准、神经电生理诊断及治疗进展进行综述.强调本病的早期诊断非常重要,临床医生应该提高认识并给予合理的治疗.
关键词： 散发性肌萎缩侧索硬化症 神经电生理诊断 诊断标准 上/下运动神经元
