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隐源性非硬化性门脉高压症文献资料
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隐源性非硬化性门脉高压症患者临床和肝组织病理学表现
特发性非硬化性门脉高压症(Idiopathoc noncirrhotic portal hypertension,INCPH)是近来提出的名词,代替门脉性肝硬化、隐源性门脉高压、不完全间隔性硬化或再生性结节性增生(NRH)等,用来描述由于未知原因引起肝窦前性门脉高压,其特征是门脉高压(食管静脉曲张,非恶性腹水,侧枝循环),脾肿大,门静脉和肝静脉通畅,而没有临床和组织学肝硬化的证据.在这种情况下,临床医生要探寻许多情况,包括INCPH相关隐源性硬化、药物原因以及其他引起肝脏功能异常的慢性疾病[1].临床一旦怀疑INCPH,就一定需要行组织学检查.病理学家也需要熟悉INCPH患者组织学变化,特别是一些组织学变化不典型的病例(表1),先介绍2例病例.
关键词： 隐源性非硬化性门脉高压症 临床特征 组织病理学
