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SDH-B文献资料
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肾上腺外混合性副神经节瘤7例临床病理观察
目的 探讨混合性副神经节瘤(paraganglioma,PGL)的临床病理特征、免疫表型和分子遗传学改变及其预后的关系.方法 收集7例混合性PGL,采用免疫组化EnVision两步法检测相关免疫组化标志物.结果 7例混合性PGL均与节细胞神经瘤混合,患者年龄21～74岁,平均51岁,男女比为2∶5,肿瘤发生于腹膜后、消化道、头颈等部位.CT均示占位性病变,肿瘤边缘清晰,密度不均,可有坏死、出血及囊性变,动脉期呈轻～中度强化,静脉期强化减弱.镜下肿瘤由两种肿瘤细胞构成,一种呈嗜铬细胞分化,细胞排列成不规则巢、团状或腺泡状,以小巢、团状为主,间质血管丰富.细胞大小一致,体积较大,呈多边形,核圆形或卵圆形,可见小核仁,染色质细颗粒状,胞质丰富,粉染,颗粒状,核分裂少见.另一种为束状及编织状排列的施万细胞背景下,散在或聚集分布的神经节细胞,细胞体积大,胞质丰富,核仁清楚,散在分布或排列成群,并可见神经纤维.免疫表型:PGL成分中Syn、CgA均呈弥漫强阳性,而在节细胞神经瘤成分中则显示弱阳性或灶阳性;施万细胞和间质细胞S-100均呈阳性;部分PGL中SDH-B呈灶阳性,部分不表达或弱表达SDH-B;7例Ki-67增殖指数均小于1％.结论 混合性PGL临床非常罕见,其发病部位多位于腹膜后,女性多见,影像学CT示动脉期呈轻～中度强化,静脉期强化减弱,肿瘤密度不均,可有坏死、出血及囊性变.SDH-B表达缺失,提示患者预后不良.
