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原发性促结缔组织增生性纤维瘤文献资料
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骨原发性促结缔组织增生性纤维瘤8例临床病理分析
目的 探讨骨原发性促结缔组织增生性纤维瘤(desmoplastic fibroma,DF)的临床病理特征.方法 分析8例骨原发性DF患者的临床表现、影像学改变、病理形态、免疫表型和随访结果,并复习相关文献.结果 8例DF中女性3例,男性5例,年龄18 ～56岁,平均30.5岁.发生部位:桡骨2例,跟骨、尺骨、趾骨、椎体、上颌骨、髋臼各1例.临床表现为病变部位的疼痛和肿胀.影像学表现为溶骨性占位,部分患者骨质破坏区内有粗大的骨小梁形成.大体肿瘤边界不清,灰白色无光泽,质地韧.镜下见肿瘤由纤细的梭形细胞和胶原纤维组成,瘤细胞呈束状、平行状或波浪状排列,细胞无异型,核分裂象罕见,肿瘤边界不清,呈浸润性生长,瘤细胞在骨小梁间穿插,有些病例侵犯骨皮质或继发动脉瘤样骨囊肿;1例复发后局部恶变,恶变成分为高分化纤维肉瘤,恶变病例细胞稍丰富,生长活跃,核有异型,可见核分裂象.免疫表型:瘤细胞胞核表达β-catenin,vimentin弥漫阳性;部分细胞表达SMA,Ki-67增殖指数＜5％;MDM2、desmin、CD34和S-100均阴性.结论 骨原发性DF罕见,诊断主要依赖影像学、病理形态学和免疫表型的结合,需与髓内高分化骨肉瘤、骨高分化纤维肉瘤、骨神经纤维瘤、骨神经鞘瘤、骨平滑肌瘤、纤维结构不良等良恶性病变鉴别.DF预后好,但易复发,少数病例可出现肉瘤样变,骨原发性DF被定性为中间型纤维源性肿瘤.
关键词： 骨肿瘤 原发性促结缔组织增生性纤维瘤 临床病理学 诊断 鉴别诊断
