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以慢性硬脑膜下血肿为发病表现的特发性肥厚性硬脑膜炎一例
一例26岁男性患者,因“阵发性头痛6 d,加重伴恶心呕吐1 d”入院。头颅CT检查提示左侧额颞顶枕部慢性硬脑膜下血肿伴中线移位,急诊行左颞顶钻孔引流术。术后6 d头痛复发。头颅MRI提示左侧额颞顶枕部硬脑膜、大脑镰、左侧小脑幕广泛增厚伴强化,全脑软脑膜强化。腰椎蛛网膜下腔穿刺检查结果提示颅内压增高,脑脊液IgG水平升高。脑膜活检病理学检查提示脑膜纤维组织增生伴大量炎性细胞浸润。诊断特发性肥厚性硬脑膜炎,给予皮质激素冲击治疗后恢复良好。
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IgG4相关性硬化性脑膜炎临床及病理特点(附8例报告)
[目的]探讨IgG4相关性硬化性脑膜炎的临床及病理特点.[方法]对8例IgG4相关性硬化性脑膜炎患者的临床资料结合形态特点以及IgG4表达阳性细胞进行分析.[结果]8例均表现头痛,各种脑神经受累6例、癫痫3例、呕吐2例.CT及MRI显示病变部位脑膜增厚,增强明显强化.血清学IgG4增高(2/2).病理表现为淋巴-浆细胞炎症反应,纤维化和闭塞性静脉炎,病变可弥漫或局限形成局部肿块.本组病例中3例IgG4阳性(IgG4+)浆细胞数20~30个/HPF,5例高于50个/HPF,IgG4+浆细胞数占IgG+细胞总数的40%以上.[结论]IgG4相关性硬化性脑膜炎是一种与自身免疫相关的疾病,可单发或伴有其他全身性病变.诊断有赖于病理组织学检查.