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视神经脊髓炎谱系疾病、系统性红斑狼疮和胸腺瘤共病一例
一例53岁男性患者,因"右眼视力下降2个月,伴双下肢无力8 d"入院.胸椎增强MRI提示胸髓T3水平偏右侧信号异常,考虑脱髓鞘病变,血清水通道蛋白质4抗体阳性,效价为1:320,诊断为视神经脊髓炎谱系疾病.该患者同时合并系统性红斑狼疮和胸腺瘤.经甲泼尼龙冲击、血浆置换、免疫抑制剂等治疗后,患者右眼视力及双下肢无力逐渐好转.
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复发型视神经脊髓炎的临床特征与视功能分析
目的 观察复发型视神经脊髓炎(NMO)患者的临床特征及视功能改变.方法 回顾性病例系列研究.临床确诊为复发型NMO的34例患者纳入研究.其中,男性2例,女性32例,男女性别比例为1∶16;平均首次发病年龄(35.03±14.56)岁；平均复发次数(4.24±2.45)次.所有患者视神经炎(ON)复发次数为2～12次.其中,复发2次者10例15只眼,复发≥3次者24例37只眼.患者行视力、直接检眼镜、裂隙灯显微镜联合前置镜、视野及视觉诱发电位(VEP)检查.观察患者的临床表现,分析ON首次发病患者与ON复发患者的视神经、视野及VEP异常率.以视神经萎缩、视盘水肿为视神经异常；视野敏感度普遍下降,中心及旁中心暗点、环形暗点,半视野缺损,管状视野,视野向心性缩小为视野异常；P100波潜伏期延长和(或)振幅下降为VEP异常.同时采用间接免疫荧光法对患者行血清NMO-免疫球蛋白G(IgG)检测,观察其血清NMO-IgG阳性情况.结果 所有患者均表现为ON和脊髓炎反复发作.ON主要表现为视力下降；脊髓炎主要表现为感觉障碍、运动障碍及膀胱直肠功能障碍.视力检查发现,ON首次发病、ON复发2次及ON复发≥3次患者的致盲率分别为41.67％、33.33％、64.86％.ON复发2次者致盲率较ON首次发病者升高,但差异无统计学意义(x2=0.270,P=0.603)；ON复发≥3次者致盲率较ON复发2次者明显升高,差异有统计学意义(x2 =4.300,P=0.038).眼底检查发现,随复发次数增多,视神经异常率增高,差异有统计学意义(x2 =6.750,P=0.034).视野检查发现,ON首次发病者与ON复发者的视野异常率比较,差异无统计学意义(x2 =0.660,P=0.718).VEP检查发现,ON复发者较ON首次发病者VEP异常率明显增高,差异有统计学意义(x2=6.990,P=0.030).血清NMO-IgG检测发现,ON首次发病者与ON复发者的NMO-IgG阳性率比较,差异无统计学意义(x2=1.510,P=0.470)；NMO-IgG阳性患者双眼盲发生率较NMO-IgG阴性患者高,差异有统计学意义(x2=5.063,P=0.027).结论 NMO患者的临床特征为ON和脊髓炎反复发作；以视力下降、感觉障碍、运动障碍及膀胱直肠功能障碍为主要临床表现.随着ON复发次数增多,视神经异常率及VEP异常率均增高.血清NMO-IgG阳性的复发型NMO患者双眼盲发生率较阴性者高.
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多发性硬化与视神经脊髓炎患者的眼部特征及其治疗效果
目的 观察伴有眼部异常的多发性硬化(MS)及视神经脊髓炎(NMO)患者的眼部特征及治疗效果.方法 回顾分析我院确诊为MS及NMO且伴有眼部异常的107例患者的临床资料.其中,MS患者81例,NMO患者26例.所有患者均接受MRI、腰椎穿刺脑脊液(CSF)检测红、白细胞计数、蛋白含量及寡克隆带,确定MS及NMO临床诊断.对所有患者行视力、裂隙灯显微镜、眼底等常规眼科检查,并行计算机视野和视觉诱发电位(VEP)检查,对比分析MS、MMO患者眼部临床特征的异同.对患者进行大剂量甲泼尼龙冲击治疗或中药活血化瘀、营养神经治疗后,分析不同治疗方法对眼部症状改善的影响.所有患者随访1个月～5年,平均随访时间26个月.结果 MS患者中球后视神经炎24例,占MS患者总数的29.6%;麻痹性斜视和复视36例,占44.4%.NMO患者中急性视盘炎12例,占NMO患者总数的46.2%;球后视神经炎14例,占53.8%.MS和NMO患者视野检查异常率分别为71.6%、96.2%.MRI检查结果显示MS患者脱髓鞘斑块位于脑室旁常见;NMO患者病灶多累及脊髓.脑脊液检查结果显示MS患者寡克隆带阳性率为75.3%,NMO患者为19.2%.MS和NMO患者VEP检查主要表现为P100波潜伏期延长和(或)波幅降低.接受甲泼尼龙冲击治疗与未接受冲击治疗的患者视力提高率分别为84.7%、80.0%,差异无统计学意义(χ2=0.221,P>0.05).结论 MS及NMO患者均可能发生视神经炎.糖皮质激素冲击治疗可加速患者眼部症状的改善.
