首页 > 文献资料
-
外周型原始神经外胚层肿瘤的影像学表现
原始神经外胚层肿瘤(primitive neuroectodermal tumor,PNET)是一种少见的起源于神经棘的恶性小圆细胞肿瘤[1].根据发生部位可分为中枢型原始神经外胚层肿瘤和外周型原始神经外胚层肿瘤(peripheral primitive neuroectodermal tumor,pPNET)2类.其中中枢型占多数,pPNET罕见,约占软组织肉瘤的1%[2].本文回顾性分析了12例经病理证实的pPNET的临床资料和CT、MRI表现,与病理结果进行对比,并结合文献,旨在提高对本病的诊断准确率.
-
脑膜外周型原始神经外胚层肿瘤与良性脑膜瘤的影像学特点分析
PNET(primitive neuroectodermaltumor),即原始神经外胚层肿瘤是上世纪70年代Hart等人在首次描述,可发生于中枢及外周人体各部位的,较为罕见。其属于神经上皮肿瘤中的胚胎性肿瘤。脑膜pPNET为脑膜间质起源WHOⅣ级高度恶性脑外肿瘤,脑膜瘤为WHO I级~WHOⅢ级脑膜蛛网膜颗粒帽状细胞起源的肿瘤。脑膜pPNET为脑外肿瘤,脑膜外周型原始神经外胚层肿瘤较良胜脑膜瘤肿瘤明显更具恶性特征。我们推测脑膜pPNET具有一定影像学特征,并能与良性脑膜瘤相鉴别。
-
典型外周型神经纤维瘤病1例报告
1 临床资料患者,女,27岁,右上肢及右手畸形,全身散在多处皮肤结节二十余年,随年龄增长结节逐渐增大并有新生结节出现,由粉红米粒样变为紫红色半球状.右上肢畸形亦渐加重.19岁妊娠期结节增长速度增快,以躯干部位明显,从未就医,无其他病史.足月顺产生育一女,家族中四代21人无相同病史.
-
老年发病的外周型强直性脊柱炎1例
脊柱关节炎(spondyloarthritis,SpA)是一组以侵犯骶髂关节、脊柱、外周关节及周围结构的多系统慢性炎性疾病,典型的如强直性脊柱炎(an-kylosing spondylitis,AS). 国 际 SpA 评 价 工 作 组(Assessment of Spondylo Arthritis International So-ciety,ASAS)于 2010 年推出了一套完整的 SpA 分类标准,将 SpA 分为中轴型和外周型 2 大类型.而 AS 又称 SpA 原型或被称原发性 AS;其他脊柱关节病并发的骶髂关节炎为继发性 AS.以往认为本病男性多见,男女之比为 10.6 : 1,现报告男女之比为 5 : 1[1].AS 在任何年龄均可发生,但通常在 10 ~ 40 岁发病,发病高峰年龄多集中于18 ~ 25 岁,40 岁以后发病者较少见,约有 5% 的患者[2]在 40 岁以后发病,称为晚发型强直性脊柱炎(lateonset ankylosing spondylitis,LAS),即老年发病的 AS,其临床表现为全身外周及中轴关节炎,关节破坏及功能障碍明显.LAS 常因病情隐匿及临床认识的不足导致误诊、失治[3].现将山东中医药大学附属医院风湿科收治的 1 例外周型 LAS患者病史回顾如下.
-
Ⅰ型神经纤维瘤病伴巨指症1例及其家系报告
Ⅰ型神经纤维瘤病(neurofibromatosis type Ⅰ,NFⅠ)是一种表现为皮肤、软组织、骨骼、周围神经及内分泌系统损害的综合征,又称为外周型神经纤维瘤病或Von Reck-linghauson病.国内未见大宗病例报道,我院于2007年收治了1例以手部病变为主要特征的NF Ⅰ型患者,现报道如下.