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非典型种痘样水疱病
报告1例非典型种痘样水疱病.患儿女,6岁8个月.反复发热、皮肤出现水疱4年,水疱愈合后遗留凹陷性瘢痕.皮肤科检查:面部、颈项部、臀部和四肢伸侧散在分布黄豆大凹陷性瘢痕,下肢可见数个暗紫红色浸润性斑块,压痛不明显,未见明显水疱.血清病毒学检测:EB(Epstein-Barr)病毒IgG抗体(EBV-cA-IgG Ab)(+).3年前曾行皮损组织病理检查:表皮水肿,水疱形成,真皮及皮下可见大量淋巴样细胞、中性粒细胞及少量嗜酸性粒细胞浸润,可见血管炎改变.皮损组织EBER原位杂交(+).诊断:非典型种痘样水疱病.
关键词: 水疱病 种痘样 病毒 Epstein-Barr -
牛痘样水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤
目的:根据3例种痘样皮肤T细胞淋巴瘤(hydroa vacciniforme-like CTCL)患者的临床表现、治疗及转归,进一步探讨该病的诊断和治疗.方法:分析3例hydroa vacciniforme-like CTCL患者的临床资料、实验室检查、治疗及转归.结果:3例患者均为幼年发病,皮损开始出现在曝光部位,反复发作,数月或数年后进展性或逐渐蔓延至非曝光部位,且伴有发热等全身症状.皮损组织病理显示真皮内致密的淋巴样细胞浸润达真皮下层甚至脂肪层,常侵犯血管;免疫组化组织病理显示浸润细胞以CD8(+)细胞为主;T细胞受体γ基因(TCRγ基因)呈单克隆性重排;EB(Epstein-Barr)病毒原位杂交(+).结论:该病与EB病毒感染有关.该病预后差,但干扰索治疗可改善症状.