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角层下脓疱性皮肤病文献资料
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多发性骨髓瘤伴角层下脓疱性皮肤病
报告1例多发性骨髓瘤伴角层下脓疱性皮肤病.患者男,63岁.因皮肤反复红斑、脓疱2年余,复发加重1个月就诊.皮损组织病理示角层下脓疱,其内可见大量的中性粒细胞,表皮棘层轻度肥厚,真皮小血管周围较多淋巴细胞浸润.皮损边缘组织直接免疫荧光示IgA、IgG、IgM和C3均(-).骨髓组织病理见较多浆细胞成片、灶性或散在分布.免疫组化示异形细胞CD138(+),浆细胞(plasma cell,PC)(+)、免疫球蛋白κ链(+)、免疫球蛋白λ链(-).血清免疫固定电泳示一条M蛋白带,与抗IgG和抗免疫球蛋白κ链形成特异性反应沉淀带.诊断:多发性骨髓瘤伴角层下脓疱性皮肤病.
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伴棘细胞间IgA、IgM 沉积的脓疱性银屑病
报告1 例棘细胞间IgA、IgM 沉积的脓疱性银屑病.患儿女,14 岁.颈部红斑伴瘙痒10 余年,加重半年.皮肤科检查:颈部、躯干部散在红斑,其上有密集针尖至粟粒大脓疱,伴少量脱屑,以胸前V 形区、肩背部、两侧腋窝及腰部为著.皮损组织病理检查示局灶性浅表脓疱形成,棘层增厚,表皮突较规则向下延伸,真皮小血管扩张、充血,浅层小血管周围密集单一核细胞浸润.直接免疫荧光示IgA、IgM 棘细胞间沉积.诊断为脓疱性银屑病.予口服阿维A 治愈.
