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40例儿童T淋巴细胞白血病MICM分型及其治疗与预后分析
目的小儿T淋巴细胞白血病MICM分型与治疗及预后关系.方法分别采用活细胞间接荧光标记、培养法、套式逆转录聚合酶链反应等方法检测免疫分型、染色体及融合基因等.结果临床表现与形态学无明显特别,但染色体克隆性异常与异位种类多,无TEL-AML阳性者,81.8%有PCR阳性,总缓解率92.5%,治疗CR中24%复发,1例t(4:11)易位者CCR近三年.结论TCRδ为儿童T系急淋的克隆性标志.儿童T系急淋缓解率高,但复发率亦高.其治疗效果与预后是与多因素有关的.
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Notch信号通路相关基因在儿童急性T淋巴细胞白血病中的表达
[目的]检测Notch信号通路中相关基因在儿童急性T淋巴细胞白血病(T-ALL)中的表达水平,并探讨其在儿童T-ALL中的发病机制.[方法]采用实时定量RT-PCR方法检测23例初诊T-ALL患儿和20例正常对照儿童骨髓中Notch1、Notch2、Jagged1、Delta1的表达水平.[结果]儿童T-ALL组骨髓中受体NotchI的表达水平明显高于对照组,配体Jagged1的表达水平明显低于对照组,差异有统计学意义(P<O.05);而受体Notch2、配体Delta1的表达在T-ALL组与对照组比较差异均无统计学意义(P>0.05).[结论]受体Notchl在儿童T-ALL,中高表达,配体Jagged1在儿童T-ALL中低表达,这与成人T-ALL中Notch相关基因的表达相一致,提示儿童T-ALL发病与Notch信号通路中基因的突变或者异常表达有关.