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神经皮肤综合征74例的影像学表现并文献复习
目的 总结神经皮肤综合征的影像学特点.方法 对74例神经皮肤综合征患者的影像学及临床资料进行回顾性分析.结果 (1)神经纤维瘤病22例:Ⅰ型9例,其中颅骨缺损5例,头皮丛状神经纤维瘤3例,视神经胶质瘤1例,合并脑膜瘤2例；Ⅱ型13例,听神经瘤13例,7例双侧发病,椎管内肿瘤11例,其中2例并三叉神经瘤,2例伴多发脑膜瘤.(2)结节性硬化29例,均可见室管膜下结节,9例合并巨细胞星形细胞瘤.(3) Sturge Weber综合征6例:均有一侧大脑半球萎缩,5例脑表钙化.(4) von Hippel-Lindau综合征17例:其中发现血管母细胞瘤16例,7例合并多囊胰腺、多囊肝或多囊肾,2例合并嗜铬细胞瘤,4例伴有单侧或双侧肾癌.结论 综合分析多种影像学检查结果,结合患者皮肤及神经系统表现,可对本病可作出明确诊断及分型.
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脑颜面血管瘤综合征的CT诊断和临床分析(附8例报告)
目的:探讨脑颜面血管瘤综合征的CT 表现特点及临床诊断价值.方法:回顾分析经临床和CT证实的8例脑颜面血管瘤综合征的CT和临床资料.结果:8例脑颜面血管瘤综合征均有脑皮层不同程度的脑回样或条带状钙化,4例伴病侧大脑萎缩,3例伴病侧颅板增厚,1例合并眼部脉络膜血管瘤和侧脑室脉络丛增大.8例均出现与CT表现相对应的临床症状和体征.结论:CT能准确诊断脑颜面血管瘤综合征,对临床有重要的指导意义.
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脑颜面血管瘤综合征影像学表现2例并文献复习
例1 患者,女,12岁.因发现头颅右顶部肿物进行性增大2年而入院.既往史:患者出生时右侧面部血管瘤,激光治疗后面部血管瘤消失,仅遗留右侧上唇和右侧额颞部头皮血管瘤.查体:神志清,查体合作,颅骨尢畸形,右颅顶结节周围肿物,直径约为8cm人小,质硬,无活动,无压痛.神经系统检查无阳性体征.
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脑颜面血管瘤综合征的影像学表现
目的 探讨脑颜面血管瘤综合征的影像学表现,并评价其临床诊断价值.方法 回顾分析经临床和影像学检查证实的17例脑颜面血管瘤综合征患者的临床及影像学资料.结果 17例患者头部CT检查图像显示,患侧皮层钙化17例,脑萎缩13例.17例患者磁共振平扫,14例显示患侧沿皮层或脑沟线状低信号,局限性脑萎缩13例.其中行磁共振增强扫描的13例患者均见软脑膜呈线样强化.17例患者中,7例行X线检查,其中5例于面部血管瘤同侧的脑内见不同程度高密度钙化影,呈双层线条状或脑回状.结论 CT平扫有助于脑颜面血管瘤综合征的诊断,而磁共振增强扫描对确定病变范围具有重要价值.
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脑颜面血管瘤综合征CT表现
目的 结合临床症状及病理分析脑颜面血管瘤综合征的CT表现特点.方法 对10例脑颜面血管瘤综合征的CT表现及临床资料回顾分析.结果 本组10例,均表现一侧或双侧顶枕叶、额颞顶枕叶表浅部位宽大全层锯齿状或曲线状钙化,伴病例大脑发育不全或萎缩.合并脑软化1例,合并同侧颅骨增厚3例.结论 CT能显示脑颜面血管瘤综合征宽大全层锯齿状或曲线状钙化的特征,对其诊断具有特征性.
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神经皮肤综合征的临床特征、CT及HRI诊断
目的 总结、复习几种常见神经皮肤综合征的CT、MRI特征和诊断.方法 收集17例经临床及多种影像手段证实的此类病例,对其影像学资料进行回顾性的分析和总结.结果 ①结节性硬化6例,所有病例CT平扫见两侧脑室室管膜下多发小结节状高密度钙化灶, 其中4例为两对母子关系,并见两位母亲合并有肾脏错构瘤,;②神经纤维瘤病1例,MRI表现为椎管异常,胸腰段脊柱侧弯,椎体后缘呈明显的切凹改变:伴有双肾发育不良,CT示肾内多个高密度影,背部皮肤多量脂肪堆积,③脑颜面血管瘤综合征6例,CT可见顶枕部沿脑回分布的弯曲的条状高密度钙化,部分延伸致侧脑室内,增强后见病灶内有扭曲的条状和结节状明显强化的血管影;④小脑血管瘤病4例,影像学表现为小脑内大囊、小结节样占位性病变.结论 结合典型的临床症状和体征,合理应用影像学检查手段,分析不同的影像学征像,可以对神经皮肤综合征早期做出明确的诊断.但提出对小脑血管瘤归为为该类病变是否合适,值得探讨.
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脑颜面血管瘤综合征CT表现--附5例报告
目的提高对脑颜面血管瘤综合征病的认识. 方法回顾性分析5例脑颜面血管瘤综合征临床影像学资料. 结果5例中女4例,男1例,年龄3个月～42岁,4例以癫痫发作就诊,1例以头部外伤就诊.5例颜面部三叉神经分布区均有紫红色血管瘤.4例CT表现为颅内表浅部位脑回状、点状钙化,1例表现为脑皮层密度增高,5例均有局限性脑萎缩.结论CT扫描是脑颜面血管瘤综合征首选检查方法,诊断时需与有癫痫发作史并颅内钙化的其它疾病鉴别.
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神经皮肤综合征的影像学特征和诊断
目的 系统的总结、复习神经皮肤综合征的影像学特征和诊断.方法 收集36例经临床和手术证实的此类病例,对其影像学资料进行回顾性的总结和分析.结果 ①结节性硬化17例,12例CT平扫见两侧脑室室管膜下多发小结节状高密度钙化灶,3例在幕上脑实质内有斑点状钙化,2例见等或稍高密度的结节突入脑室内和脑室周围,并发右侧脑室内星形细胞瘤1例;②神经纤维瘤病7例,影像学表现为颅骨和椎管异常,椎体后缘呈明显的切凹改变;③脑颜面血管瘤综合征6例,X线平片和CT可见顶枕部沿脑回分布的弯曲的条状高密度钙化,部分延伸致侧脑室内,增强后见病灶内有扭曲的条状和结节状明显强化的血管影;④视网膜小脑血管瘤病6例,影像学表现为小脑大囊、小结节样占位性病变3例,1例伴有出血改变,1例伴发视网膜血管瘤,1例胸段髓内病变合并全脊髓广泛的空洞形成;病灶MRI呈等T1WI和稍高的不均匀T2WI信注射Gd-DTPA后病灶呈明显的均匀性强化.结论 结合典型的临床症状和体征,合理应用影像学检查手段,分析不同的影像学征像,可以对神经皮肤综合征做出明确的诊断.
