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颌面部皮肤型Rosai-Dorfman病复发病例1例报告及文献复习
Rosai-Dorfman病(RDD)又称为窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病,是一种病因不明的良性病变,临床极为罕见,可累及全身淋巴系统,也存在结外病变,其中皮肤是常见的受累部位.颌面部Rosai-Dorfman病可表现为结内型,亦有结外型,其临床特点和影像学表现缺乏特异性,故需病理检查明确诊断,同时术后需要配合免疫治疗及定期随访.本文报告1例颌面部皮肤RDD复发患者,并结合文献对其临床特点、诊疗及预后进行讨论.
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骰骨原发性Rosai-Dorfman病1例并文献复习
目的 探讨Rosai-Dorfman病(Rosai-Dorfman disease,RDD)的临床病理学特征、免疫表型、分子表型、鉴别诊断及预后.方法 回顾性分析1例原发于骰骨RDD的临床病理学特征,并复习相关文献.结果 患者女性,49岁,因左足疼痛5个月余,加重1个月入院.影像学检查示骰骨溶骨性破坏,局部皮质变薄.临床特点和影像学表现缺乏特异性,病理检查可明确诊断.病灶穿刺活检病理检查,结果显示,骨小梁之间可见多量组织细胞混合不同数量的淋巴细胞和浆细胞,组织细胞胞质嗜酸性,胞质内吞噬数量不等、形态完整的淋巴细胞、浆细胞和中性粒细胞;免疫表型:CD163、S-100、溶菌酶(Lysozyme)、α1-抗胰凝乳蛋白酶(α1-antichymotrypsin,AACT)均阳性,CD1a及Langerin均阴性,结合临床及免疫表型,考虑为RDD.后患者再次入院行病灶刮除植骨,术中冷冻及其剩余组织均支持RDD诊断.患者术后3个月复查未见病变复发.结论 RDD是一种自限性疾病,临床表现复杂多样,发生于骨的RDD以溶骨性破坏为主,临床及影像学表现无特异性,易误诊为慢性非特异性炎症性病变、结核、肿瘤等,病理诊断是目前唯一能够确诊RDD的方法,结合临床病理特征及免疫表型有助于诊断;骨RDD以手术切除为主,应适当扩大手术范围,彻底清除病变组织以预防复发.
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窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病一例分析并文献复习
窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病是一种少见的良性组织细胞增生性疾病.临床表现为无痛性浅表淋巴结肿大、偶有疼痛或触痛,主要累及颈部等处淋巴结,肿块巨大,易误诊为淋巴瘤.当病变广泛时有效的治疗方法是联合化疗,也有应用功能性颈清扫术,IL-2及干扰素综合治疗方法.
