首页 > 文献资料
-
小儿免疫性疾病与过敏性疾病诊治进展
现将2000年国内儿科免疫性疾病与过敏性疾病诊治进展概述如下.1 原发性免疫缺陷病(PID)自1998年全国儿科免疫学珠海会议之后,国内儿科有关PID的报告逐渐增多.黄海等[1]报告了一组25例低丙球血症儿童病例,这是迄今为止国内大宗PID病例资料,这25例病儿中普通变异性免疫缺陷病(CVID)14例,高IgM血症1例,一过性要儿低丙球血症4例,X-连锁无丙球血症(XLA)6例.事实上14例CVID为临床诊断,不能完全排除因Btk基因突变造成的XLA.观察认为每月使用200mg/kg IVIG即可有效减轻原发性低丙种球蛋白血症发生感染的程度与频率.从香港的报告看,中国人群PID发病率至少在1/8000以上,因而大陆每年新出生人口中约有2000~3000例PID发生,随免疫学、遗传学诊断水平提高,预计国内将有更多的PID病例报告.
-
低丙球血症的临床分析及病因探讨
目的:通过对25例低丙球血症患儿的临床及实验室指标的检查,探查其病因,提出早期诊断及治疗的方法,以期挽救病儿生命并提高患儿的生命质量.方法:利用IgG、IgA、IgM 单抗,通过放射比浊法测定患儿血清IgG、A、M 水平.利用 CD3-FITC、CD4-E、CD8-FITC和CD19-PE,通过流式细胞仪(FACS)检测病人淋巴细胞亚群,临床观察患儿临床表现及IVIG 替补治疗效果.结果:1.全部患儿均有各系统反复感染史,以呼吸道感染多见,其次为腹泻等.2.全部病例均有血清IgG水平的显著下降,特别是IgG1,2,3亚型的降低,10例B细胞降低,仅1例T细胞降低.故根据上述病史及上述指标检测即可确诊本病.3.经基因及其产物蛋白检测,明确诊断:CVID 14例,高IgM血症1例,THG 4例,XLA 6例.结论:1.低丙球血症是反复感染的原因之一.2.需要应用多种高技术的检测方法来明确其病因.3.低丙球血症可应用长期静脉替补丙球进行治疗.
-
获得性低丙球蛋白血症
低丙球血症的病因复杂,临床上以反复细菌感染、低丙球血症为特征.笔者曾收治1例,现报告并文献复习如下.