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周期性发热综合征文献资料
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儿童周期热-阿弗他口炎-咽炎-淋巴结炎
周期热-阿弗他口炎-咽炎-淋巴结炎(pediatric fever,aphthous stomatitis,pharyngitis and adenitis,PFAPA)是儿童期常见的周期性发热性疾病.典型病例往往5岁前起病,具有周期性发热、阿弗他口炎、咽炎和淋巴结炎等临床表现.目前PFAPA发病机制尚不清楚,天然免疫反应和T细胞活化异常可能是主要病因.地中海热基因突变可改变PFAPA病情.诊断标准除了传统的临床症状和体征外,需要重视生物学指标,如C反应蛋白、维生素D、CD64、CXC趋化因子配体10(CXCL10)及其他非特异的炎症因子.由于PFAPA具有自限性,目前尚无公认的确切治疗方案.PFAPA治疗包括单剂糖皮质激素、扁桃体切除术及白细胞介素(IL)-1抑制剂等,治疗选择需要个体化.未来需要通过更大样本研究,探索PFAPA遗传学背景及特异的生物学标志,规范PFAPA诊治过程,提高患儿生活质量.
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成人周期性发热综合征1例
周期性发热综合征(periodic fever syndrome,PFS)是一组大多有遗传基础,免疫和代谢方面也各有其特征性改变的自身炎性疾病[1].该病多在儿童期起病,成人患病的报道并不多见.笔者在临床上见到1例成人周期性发热综合征患者,运用中西医结合方法治疗,效果满意,现报告如下.
