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先天性代谢紊乱文献资料
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原位减体积肝移植治疗小儿先天性代谢紊乱临床疗效观察
目的探讨肝移植治疗小儿先天性代谢紊乱的临床疗效.方法采用同种异体背驮式原位减体积肝移植术及术后控制感染,免疫抑制,营养支持,监测各项临床及血生化指标等综合方法,治疗鸟氨酸甲酰基转移酶缺乏症(OTCD)、糖原累积病Ⅰ型各1例.结果 OTCD患儿术后6个月,正常蛋白饮食,各项化验指标正常,生长发育和智能发育正常,FK506血药浓度维持在有效水平;糖原累积病Ⅰ型患儿术后15个月,正常饮食,各项化验指标正常,体重增加7kg,身高增长19cm,FK506血药浓度维持在6.7～8.4μg/L.结论肝移植不失为小儿先天性代谢紊乱的一种有效的治疗方法.
