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骨髓增生异常综合征铁超负荷研究进展
骨髓增生异常综合征(MDS)为一组异质性的、起源于造血干细胞的恶性肿瘤性疾病,以病态造血、高风险向急性髓系白血病( AML)转化为特征.80％以上的MDS患者需要输血,而长期输血后机体将出现严重铁超负荷.本文综述了近年MDS铁超负荷在病因、危害、诊断和治疗等方面的新进展.1 铁超负荷的原因输血和贫血是MDS铁超负荷的重要原因,贫血可导致肠道铁吸收增加,而红细胞生成减少导致铁利用率下降,也可能是血清铁蛋白(SF)水平升高的部分原因.近年来有研究认为,生长分化因子15(GDF15)的高表达参与铁超负荷的形成.GDF15具有抑制肝脏产生铁调素( hepcidin)的作用,从而导致肠道铁吸收增加和铁超负荷的发生[1].
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不同剂量去铁胺治疗输血依赖性铁过载的临床研究
目的 探讨去铁胺(DF)对遗传性或获得性贫血患者长期输血治疗后铁负荷过多的驱铁作用及安全性.方法 30例反复输血的患者,根据血清铁蛋白(SF)水平采用不同剂量DF去铁.治疗前后检测其血清铁(SI)及铁蛋白(SF)水平,并观察DF治疗对血象、肝肾功能、电解质等的影响.结果 30例患者长期反复输血后铁负荷明显增高,DF治疗6个月、9个月后,SI、SF与治疗前相比明显下降(P＜0.01).患者血象、肝肾功能及电解质无明显变化,未出现其他不良反应.结论 根据SF水平动态调整DF剂量的去铁方案治疗输血依赖性铁过载,驱铁效果好、安全,无明显不良反应.
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骨髓增生异常综合征的铁过载研究进展
骨髓增生异常综合征（myelodysplastic?syndromes,?MDS）是一组异质性疾病，其病因尚不明确。通过G6PD同工酶、限制性片段长度多态性分析等克隆分析技术研究发现，该病为起源于造血干细胞的克隆性疾病，它以病态造血，高风险向急性白血病转化为特征。异常克隆细胞在骨髓中分化、成熟障碍，出现病态造血，在骨髓原位或释放入血后不久被破坏，导致无效造血。该病主要表现为难治性一系或多系细胞减少的血液病。任何年龄男、女均可发病，约80﹪患者大于60岁。几乎所有的MDS患者都有贫血症状，如乏力、疲倦。因此，为改善患者生活质量，通常采取输注红细胞等支持治疗。聂玲等[1]报道，MDS疾病本身可致铁过载，而红细胞输注加速铁在机体内的蓄积。因此，长期输血患者需经除铁治疗。笔者对MDS的铁过载研究进展进行综述。
