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小肠无神经节细胞症误诊分析
1 病例介绍患者,王文清,男性,18岁,因"上腹部胀痛1年,再发加重3个月"于2010年4月22日在我院消化内科住院.患者近1年来无明显诱因反复出现上腹部胀痛,进食后明显,伴有反酸、嗳气,无恶心、呕吐,无腹泻.3个月前症状加重,时有恶心、呕吐,大便每天1次,自觉排便困难,有肛门排气.入院查体:体温36.0℃,脉搏82次/分,呼吸20次/分,血压90/40mmHg,心肺听诊未见异常,腹平软,无压痛,肝脾肋下未触及,肠鸣音4次/分,双下肢无浮肿.入院后腹部立位平片:不完全性肠梗阻,腹部CT:胃及十二指肠胀气、扩张.肠镜未见异常.考虑诊断:不完全性肠梗阻.入院后予禁食、抗感染、清洁灌肠、胃肠减压及支持等治疗后,患者腹部胀痛缓解,复查平片未见异常后出院.患者于2010年5月8日因"上腹部胀痛再发4天"再次入院于消化内科.腹部立位平片:间位结肠及低位性肠梗阻,全消化道钡餐检查:胃扭转.十二指肠、空肠明显扩张,估计空肠下段狭窄(狭窄段显示不清).回肠充盈不佳,所见回肠末端扩张,可疑回肠末端近盲肠端狭窄.考虑空肠旋转不良,盲肠高位.考虑:不完全性肠梗阻,肠旋转不良?于2010年5月14日转普通外科.于2010年5月20日在全麻下行剖腹探查小肠活检术.术中所见:回盲部、盲肠位于右下腹,但较游离,整个小肠扩张明显,直径达6.0cm以上,小肠蠕动差,肠管壁增厚,肠系膜有多个肿大淋巴结,取小肠壁组织少许,肠系膜淋巴结1个活检.探查小肠、结肠未见肿瘤及狭窄段.病理:①(肠系膜淋巴结)淋巴结淋巴组织反应性增生.②(肠壁组织)肠壁组织,灶性见肌间神经丛,未找到典型的神经节细胞.术后考虑诊断:①不完全性肠梗阻.②小肠无神经节细胞症.患者予抗感染、支持、清洁灌肠治疗后好转出院.
