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抗中性粒细胞胞浆抗体相关小血管炎误诊为肺结核1例

魏日胞;刘景铎

摘要: 患者,女58岁,内蒙包头市人。因咯血、发热伴少尿、恶心纳差2周余,由本院呼吸内科转入肾科。患者1年前出现低热,咳嗽及痰中带血,在当地医院诊断为“肺结核”,给予三联抗结核治疗1年,症状时轻时重。受凉后症状加重,体温高达39℃,但无寒战,用抗结核药及抗生素效果不佳,用过3次“地塞米松”体温可降到正常,停用后复升。1个月后以“肺结核并发肺炎”收治本院呼吸科,期间常规检查提示肾功能受损,尿素氮(BUN)18mmol/L。血肌酐(Scr)398μmol/L,未引起重视,继续抗结核治疗。住院2周患者病情加重,体温持续在39℃,频繁咳嗽,大口咯血,单次咯血量可达50ml;尿量减少500ml/d以下,恶心纳差,复查BUN升至46mmol/L,Scr 981μmol/L,急请肾内科会诊,怀疑“抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关小血管炎,或肺出血肾炎综合征”,立即送检血清ANCA及抗肾小球基底膜(GBM)抗体,并将患者转入肾科。入科查体:体温38.5℃,重度贫血貌,双肺满部干性音。心率120次/min,心律齐,全腹质软,右上腹部有轻压痛,双肾区叩击痛存在,双下肢轻度指凹性水肿。辅助检查:白细胞7.6×109/L,血红蛋白(Hgb)52g/L,血小板130g/L,网织红细胞0.052;尿常规示尿蛋白(+),RBC 20~30/up;BUN 42mmol/L,Scr 950μmol/L;肝功能正常。肾脏B超示双肾明显增大,皮髓区分界不清;胸片可见双肺弥漫渗出性阴影;纤维支气管镜检查及下端支气管痰涂片未发现结核菌,血清抗GBM抗体阴性,而ANCA呈阳性:间接免疫荧光法(IIF)检测血清ANCA为P型,抗MPO-ELISA 67%(参考值<23%),抗PR3-ELISA阴性,肾脏病理检查示肾小球毛细血管襻局灶纤维素样坏死,确诊为ANCA相关小血管炎显微镜下型多血管炎(MPA型)。立即给予血浆置换加血液透析,环磷酰胺静滴及甲基强地松龙冲击治疗,接着用强的松60mg/d口服,辅用敏感抗生素治疗,1周内咯血症状基本控制,尿量增多,经过5天多尿期后转为正常,肾功能指标明显好转,BUN降至18mmol/L,Scr 410μmol/L。经过60天治疗,患者无咳嗽、咳痰,尿量正常,精神饮食好,复查Hb 98g/L,BUN 8.6mmol/L,Scr 210μmol/L,胸片复查正常,步行出院。

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临床荟萃

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