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白红蛋白尿文献资料
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阵发性睡眠性血红蛋白尿15例分析
阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)是一种后天获得性造血干细胞磷脂酰肌醇聚糖A(PIGA)基因突变,使三系血细胞膜磷脂酰肌醇(GPI)锚蛋白缺乏,致使主要的补体调节蛋白C3转化酶衰变加速因子(DCF,CD55)和反应性溶血膜抑制蛋白(MIRL,CD59)缺乏,对补体溶血敏感性增加而发生的血管内溶血性贫血,以与睡眠有关的、间歇发作性血红蛋白尿为特征.为了提高PNH的诊断正确率,笔者对15例PNH临床资料进行分析.现报告如下.
