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AL型肾淀粉样变性文献资料
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AL型肾淀粉样变性治疗进展
肾淀粉样变性在血液学[1]归于"副蛋白血症伴发的肾损害",后者还有冷球蛋白血症伴发的肾损害和轻链沉积症;在组织学上则属于"肾小球内细胞外基质中有细纤维结构沉积物的疾病群".AL型肾淀粉样变性是一种特殊的类型,包括原发性和多发性骨髓瘤(MM)伴发,是单株浆细胞过多产生的单克隆免疫球蛋白轻链或轻链片段(少数为重链蛋白)以淀粉样纤维素的形式沉积在细胞外而导致进行性组织器官功能障碍.临床呈现非特异多系统损害,除部分病例可发现MM等单克隆免疫球蛋白异常沉积外,多数无因可查,容易漏诊和误诊.本文就AL型肾淀粉样变性的治疗进展作一综述.