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WAGR综合征文献资料
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双侧肾母细胞瘤伴WAGR综合征1例
患儿男性,2岁.因无意间发现腹部膨隆,于2017年5月收入天津医科大学肿瘤医院儿童肿瘤科.患儿于出生后5个月发现虹膜缺损,隐睾.体检:双眼畏光、虹膜缺如,腹部巨大肿物,右侧隐睾,语言发育迟缓;无家族遗传病史,父母体健.影像学检查示:双肾结节及肿物,考虑肾母细胞瘤(图1A);右侧腹股沟区中等回声区,考虑隐睾.穿刺病理示:(左肾)肾母细胞瘤,以间叶成分为主,部分细胞伴横纹肌分化,考虑为双侧肾母细胞瘤(Ⅴ期).于2017年5月采用UH1方案化疗,予以CE-CMP5 2个疗程序贯治疗.复查CT示:双肾肿物较前缩小.查肾图:分侧肾功能:左肾50%,右肾50%;肾小球滤过率:左肾77.0 mL/min,右肾76.9 mL/min.双肾功能未见明显减低.考虑患儿化疗后肿物缩小,双侧均存在较多正常肾功能,于2017年7月行右肾部分切除术.术后病理示:肾母细胞瘤,间叶为主,部分细胞伴横纹肌分化(图2).恢复后按期行第3~4个疗程CMP1-CMP5化疗治疗.后继续行左肾部分切除术.术后病理示:肾母细胞瘤,间叶为主,可见少量胚芽及幼稚上皮成分(图2).鉴于患者术中肿瘤与周围组织明显黏连,予以左肾瘤床放疗,剂量1 080 cGy,共6次.并同时完成5～9个疗程CPM1-CPM5-CPM1-CPM5-CPM5序贯治疗.随访截至2018年7月,无病进展生存期近14个月(图1B).
