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非典型(迟发性)先天性肾上腺皮质增生文献资料
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非典型(迟发性)先天性肾上腺皮质增生的诊疗
1.疾病的概述典型的先天性肾上腺皮质增生症于胎儿期起病,由于肾上腺皮质激素生物合成过程中以21-羟化酶为主多种必需酶缺乏所引起的一组疾病.CAH属常染色体隐性遗传.轻型CAH发病较晚,为一种亚临床类型,也称迟发性、部分性、非典型性CAH.后者常常需与其他生殖器官发育异常、女性内分泌性疾病鉴别.无明显临床症状者只有通过生化检验才能确诊.
关键词: 非典型(迟发性)先天性肾上腺皮质增生 诊断 治疗