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凝血因子Ⅷ浓缩物文献资料
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北京地区单中心成人重型血友病A患者的三级预防治疗
目的 探讨成人重型血友病A患者低剂量血源性Ⅷ因子浓缩物三级预防治疗的意义.方法 选取2009年12月至2013年12月北京协和医院血友病中心成人重型血友病A患者22例(18 ～ 50岁),所有患者均有一定程度关节病变,先进行1年的按需治疗后进行1年的三级预防治疗.血源性Ⅷ因子浓缩物的剂量为5 ～ 10 U/kg,2～3次/周.对比患者出血频率的变化,并用Gilbert和血友病功能独立性评分评价患者关节情况及日常生活活动能力.结果 预防治疗年总出血频率(11.1±7.2)次,较按需治疗(39.9±21.5)次相比,下降了72.7％,差异具有统计学意义(P ＜0.0001);Gilbert 总分值由按需治疗的50.5 32.1下降为45.2±29.6,差异具有统计学意义(P＜0.05);血友病功能独立性评分分值由18.6±5.2上升至21.7±4.1,在预防治疗中显著升高(P＜0.05).结论 成人重型血友病A患者的三级预防治疗可以明显减少出血次数,改善关节状况及日常生活活动能力,提高生活质量.
